Цистиновые камни в почках лечение

Цистинурия — наследственная аутосомно-рецессивная аномалия, при которой в проксимальных почечных канальцах и в тощей кишке нарушаются процессы реабсорбции двуосновных аминокислот — цистеина, орнитина, лизинг и аргинина.

Избыточные количества этих аминокислот экскретируются с мочой. Однако растворимость цистина (цистин — димерная форма цистеина) в водной среде мала, что и становится причиной развития клинически выраженного камнеобразования. Цистиновые камни выявляют примерно у 1% пациентов с почечнокаменной болезнью. Однако у детей почечные камни такого типа обнаруживают в 5—8% случаев. Цистинурия присутствует у 1 человека из каждых 15 000 (статистические данные по США). Чисто цистиновые камни формируются только у гомозиготных носителей аномалии. В норме взрослый человек эксретирует с мочой не более 19 мг цистина на каждый грамм креатинина в сутки. Вследствие наличия в молекулах цистеина сульфгидрильных остатков цистиновые камни рентгеноконтрастны.

Причины цистиновых камней в почках

Растворимость цистина в воде составляет примерно 250 мг/л. Этот показатель увеличивается по мере увеличения рН. Величина рКа у цистина составляет 6,5, поэтому особенно заметен прирост его растворимости при повышении рН в интервале от 6,5 до 7,5. Если концентрация цистина в моче выше 250 мг/л, моча находится в состоянии перенасыщения по этому соединению. При удержании же концентрации цистина в моче на уровне менее 200 мг/л цистиновые камни не формируются. У гомозиготных носителей указанной выше аномалии за сутки с мочой выводится от 800 до 1000 мг цистина. Чтобы предупредить формирование камней, такие больные должны выделять не менее 4 л мочи в сутки с нормальным рН.

Симптомы и признаки цистиновых камней в почках

Цистиновые камни обычно формируются в возрасте до 40 лет. У пациентов обычно выявляют коралловидные камни в обеих почках, которые часто приводят к обструкции мочевыводящих путей. В моче, особенно в её первых утренних порциях (которые обычно имеют низкий рН), могут присутствовать характерные гексагональные кристаллы. У гетерозиготных носителей мутации возможна мочекаменная болезнь с камнями, не содержащими цистина совсем или содержащими его в минимальных количествах. В таких случаях цистиновые кристаллы служат инициирующими центрами, запускающими кристаллизацию других веществ (например, оксалата или фосфата кальция).

Диагностика цистиновых камней в почках

Признак цистинурии — характерные гексагональные кристаллы, выявляемые впервой утренней порции мочи. Однако такие кристаллы встречаются редко. Прямой первичный тест на присутствие цистина в моче — тест с нитропруссидом натрия, который выявляет цистин в количестве от 75 мг/г креатинина и выше. Нужно отметить, что нитропруссид образует комплексы с любыми сульфгидрильными группами, поэтому тест может дать ложноположительный результат у пациентов, принимающих содержащие такие группы лекарственные препараты. В качестве альтернативы можно использовать тест с фосфорно-вольфрамовой кислотой. Если результаты первичного тестирования оказались положительными, у пациента следует получить суточную порцию мочи и определить количество выводимого за сутки с мочой цистина. Цистиновые камни более рентгенопрозрачны, чем кальцийсодержащие и струвитно-карбонатные. По структуре они обычно гомогенны и не имеют слоистости.

Лечение цистиновых камней в почках

Лучшим лекарством от цистинурии считают воду. Требуемое её количество определяется на основании оценки суточной экскреции цистина с мочой.

Целью увеличения объёма потребления воды должно быть снижение концентрации цистина в моче до уровня ниже 250 мг/л. Нередко для этого требуется, чтобы больной экскретировал не менее 4 л мочи в сут. Для этого он должен каждые 4 ч выпивать 250 мл воды. Поскольку ночью пациент воду не пьёт, перед сном он должен выпить сразу 500 мл воды. Для оценки эффективности терапии следует периодически исследовать мочу больного на присутствие в ней кристаллов цистина.

Некоторый эффект при лечении цистинового камнеобразования даёт защелачивание мочи. Константа диссоциации цистина — 6,5. Это означает, что при рН 7,5 около 90% этого вещества пребывает в ионизированной форме. Однако при рН 7,5 велика вероятность формирования камней из фосфата кальция. Поэтому защелачивание мочи при цистиновом нефролитиазе следует рассматривать только как вспомогательное средство терапии. В качестве средства для защелачивания применяют цитрат калия.

Следует избегать применения натрийсодержащих щелочей: вызываемый ими прирост объёма ВКЖ приводит к активации экскреции цистина с мочой.

Читайте также: Шина при камнях в почках

Если все вышерассмотренные мероприятия оказались неэффективны, назначают такие препараты, как пеницилламин, α-меркаптопропионилглицин и каптоприл. Все эти соединения являются тиолами и избирательно связываются с цистеином, формируя комплексы, которые растворяются в воде гораздо лучше, чем димеры цистеина (цистин). У α-меркаптопропионилглицина меньше побочных эффектов, чем у пеницилламина. Пеницилламин может также связывать пиридоксин. Поэтому при его использовании для предупреждения развития дефицита пиридоксина назначают его приём в количестве 50 мг/сут. Иногда пеницилламин и α-меркаптопропионилглицин вызывают потерю обоняния и нарушение вкуса. Для профилактики этих побочных эффектов необходимо добавлять в рацион цинк в виде пищевых добавок. Хотя меньше всего побочных эффектов у каптоприла, этот препарат наименее эффективно снижает концентрацию цистина в моче.

Источник

Цистиновые, струвитные камни мочевых путей. Уратные камни у детей

Цистиновые камни. С цистинурией связан всего 1 % мочекаменной болезни у детей. Цистинурия — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, при котором клетки канальцевого эпителия не способны к абсорбции двухосновных аминокислот (цистин, орнитин, аргинин и лизин), из-за чего их концентрация в моче резко повышается. Единственное известное осложнение цистинурии — образование цистиновых мочевьгх камней вследствие низкой растворимости цистина.

Моча обычно имеет кислую реакцию, способствующую кристаллизации цистина. У гомозигот суточная экскреция цистина, как правило, превышает 500 мг и мочекаменная болезнь развивается уже в первые годы жизни. У гетерозигот экскретируется 100-300 мг цистина в сутки. Клинически выраженная мочекаменная болезнь встречается у них редко. Благодаря высокому содержанию серы цистиновые камни слегка рентгеноконтрастны.

Струвитные камни. Инфекции мочевых путей, вызванная бактериями, расщепляющими мочевину (преимущественно, Proteus spp., иногда Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp. и др.), сопровождается ощелачиванием мочи и избыточным образованием аммония, что ведет к преципитации фосфатов магния и аммония (струвиты) и фосфата кальция. Заполняя чашечки в почках, камни приобретают форму оленьих рогов. Мочевые камни действуют подобно инородному телу, вызывая обструкцию и способствуя инфекции, что постепенно приводит к повреждению почечной паренхимы.

К образованию струвитных камней предрасполагает ряд метаболических расстройств и нейрогенный мочевой пузырь, особенно в тех случаях, когда имплантируют мочеточники в подвздошную кишку. После цистопластики с увеличением объема пузыря и/или наложения постоянной цистостомы камни образуются в мочевом пузыре.

уратные камни мочи

Уратные камни у детей

В нашей стране с уратными камнями связано лишь 5 % случаев мочекаменной болезни. В развивающихся странах они более часты. Основной предрасполагающий к их образованию фактор — гиперурикозурия с гиперурикемией или без нее. Уратные камни для рентгеновских лучей прозрачны. Предположение о мочекаменной болезни с уратными камнями возникает при стойкой кислой реакции мочи и наличии в ней кристаллов уратов.

Гиперурикозурия — проявление наследственных расстройств метаболизма пурина с избыточным образованием его конечного продукта — мочевой кислоты. Уратные камни образуются при синдроме Леша-Найхана и дефиците глюкозо-6-фосфат деги-дрогеназы. При синдроме короткой кишки, особенно после илеостомии, образованию уратных камней способствует стойкое обезвоживание и ацидоз.

Одна из основных причин образования уратных камней — ускоренное превращение пурина при некоторых злокачественных новообразованиях и миелопролиферативных заболеваниях и, особенно, быстрый распад нуклеопротеидов при противоопухолевой терапии. Уратные камни или уратный песок могут целиком заполнять чашечно-лоханочную систему, вызывая почечную недостаточность и даже анурию. При наличии нескольких предрасполагающих к мочекаменной болезни факторов ураты могут входить в состав кальциевых камней. Сходный механизм образования имеют камни из 2,8-дигидроксиаденина при дефиците аденинфосфорибозилтрансферазы.

Эти камни тоже прозрачны для рентгеновских лучей. Отличить их с помощью обычных химических исследований от уратных камней невозможно. Для этого необходима масс-спектрометрия. В отличие от уратных камней эти камни растворяются в щелочной моче. В физиологических пределах рН мочи мало влияет на растворимость 2,8-дигидроксиаденина.

Индинавировые камни. Индинавир сульфат — ингибитор протеазы — препарат для лечения ВИЧ-инфекции. В 4 % случаев его применение осложняется мочекаменной болезнью. Камни состоят из моногидрата индинавира-основания, прозрачного для рентгеновских лучей, но могут содержать также оксалат и/или фосфат кальция. Индинавир на 12 % экскретируется почками в неизмененном виде. В моче больных часто обнаруживаются кристаллы характерной прямоугольной, веерообразной или многолучевой формы. Индинавир растворим при рН мочи ниже 5,5. Соответственно показано подкисление мочи хлоридом аммония или аскорбиновой кислотой.

Нефрокальциноз — отложение кальция в ткани почек, часто сопровождается мочекаменной болезнью. Самые распространенные причины не-фрокальциноза — применение фуросемида (в частности, у недоношенных), почечный дистально-канальцевый ацидоз, гиперпаратиреоз, губчатая почка, гипофосфатемический рахит, саркоидоз, кортикальный некроз почек, гипероксалурия, длительная иммобилизация, синдром Кушинга, гиперурикозурия, кандидоз почек.

— Также рекомендуем «Лечение мочекаменной болезни у детей. Препараты»

Оглавление темы «Болезни у детей»:

Причины мочекаменной болезни у детей. Этиология
Клиника мочекаменной болезни у детей. Диагностика
Камни мочевых путей из оксалата и фосфата кальция. Гиперкальциурия и гипероксалурия
Цистиновые, струвитные камни мочевых путей. Уратные камни у детей
Лечение мочекаменной болезни у детей. Препараты
Сбор гинекологического анамнеза у детей. Наружный гинекологический осмотр
Гинекологическое исследование у детей. Причины вульвовагинита
Неспецифический и специфический вульвовагиниты у детей. Кисты влагалища и спайки клитора
Сращение половых губ у детей. Инфекции наружных половых органов у детей
Склероатрофический, красный плоский лишаи наружных половых органов у детей

Источник

Нефролитиаз (камни в почках) — образование конкрементов в чашечно-лоханочной системе фильтрационного органа. При появлении у женщин симптомов камней в почках необходимо обратиться к урологу для определения химического состава и размера образований. Исходя из результатов диагностических мероприятий назначается консервативное лечение. При наличии показаний или неэффективности медикаментозной терапии проводится хирургическое дробление или удаление новообразований.

Причины камней в почках у женщин

Камни в мочевыделительной системе образуются в результате нарушения фильтрационной способности почек, что приводит к оседанию солей. Песок в результате накопления формирует конгломераты, которые образовывают конкременты различной формы и величины.

Симптомы камней в почках у женщин носят выраженный характер

Твердые новообразования чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) формируются по следующим причинам:

неправильное питание с недостаточным употреблением продуктов, богатых витамином Д и преобладанием в рационе кислого, соленого, острого, пряностей;
питье неочищенной, жесткой воды;
генетическая склонность;
дисфункция желез внутренней секреции;
проживание в регионе с жарким и сухим климатом;
патологии костей инфекционного и травматического генезиса;
обезвоживание;
болезни желудочно-кишечного тракта различной этиологии, которые нарушают переработку, усвоение и выведение веществ;
заболевания мочевыделительной системы инфекционной или травматической природы;
метаболические нарушения.

Влияет на образование камней и низкая двигательная активность.

Разновидности камней в почках

В зависимости от органической природы и химического состава выделяют следующие виды твердых новообразований:

фосфаты — образуются из фосфатной кислоты в щелочной среде;
оксалатные формируются из солей кальция и активно растут в щелочной и кислой среде;
ураты – производные солей мочевой кислоты;
цистиновые – образуются из-за скопления аминокислот цистина;
холестериновые содержат холестерин.

Последние диагностируются крайне редко.

Выходят камни с почечной коликой

Симптомы камней в почках у женщин

У женщин симптомы камней в почках носят выраженный характер, что связано с особенностью строения мочеполовой системы. Распознать патологию можно по выраженному болевому синдрому в поясничной области, который носит схваткообразный, режущий характер. Пик приходится на время продвижения конкремента по мочевыделительной системе.

Вместе с почечной коликой пациентка сталкивается с:

тошнотой и рвотой;
метеоризмом, расстройством стула;
нарушением диуреза (уменьшение объема урины, чувство неполного опорожнения, учащение позывов, наличие примесей крови, белого осадка или камней в моче);
повышением общей температуры тела;
ознобом;
повышением артериального давления.

Колика в левой стороне иррадиирует в ногу, нижний отдел живота, чем схожа с болезнями поджелудочной железы, воспалением яичников. Боль в правой стороне отдает в конечности и схожа с аппендицитом, что требует дополнительной диагностики.

Диагностика камней в почках у женщин

Для постановки диагноза и дифференциальной диагностики пациентка направляется на ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости. Данный метод позволяет определить локацию твердых новообразований, их размер, форму и состав, а также состояние парных органов мочевыделительной системы. Некоторые конкременты невозможно определить при помощи УЗИ, поэтому назначается дополнительное рентгенологическое исследование.

Причина крови в моче — камни в почках, которые травмируют стенки органов

Для получения полной клинической картины используется урография. Это метод исследования при помощи аппарата КТ с введением контрастирующего вещества. Позволяет получить снимки почек в различных плоскостях.

Для определения причины и работоспособности парных органов назначаются общий анализ урины, бактериологический анализ, проба Зимницкого и Нечипоренко. Важную роль в выявлении катаральных процессов и этиологии твердых новообразований играет общий и биохимический анализ крови.

Медикаментозное лечение камней в почках у женщин

Лечение нефролитиаза основывается на результатах диагностики и включает соблюдение диеты и питьевого режима, медикаментозную терапию.

В ходе лечения больному назначаются препараты для:

растворения твердых новообразований путем изменения состава и кислотности мочи (выбор средства зависит от их химического состава);
купирования болевого синдрома — нестероидные противовоспалительные средства, анальгетики и спазмолитики;
нормализации температуры тела – жаропонижающие;
улучшения отхождения конкрементов – мочегонные средства;
уничтожения причин катаральных процессов – антифлогистические и антибактериальные препараты.

При выведении конкрементов без операции важна диетотерапия, так как исключение некоторых продуктов питания помогает изменить кислотность мочи, что способствует растворению конкрементов.

При уратах исключению подлежат мясные продукты, субпродукты, копчености, мясные консервы, колбасы, молочные продукты, яйца, бобовые и растительные масла. Рацион должен содержать большое количество кислых овощей и фруктов.

Достаточное поступление чистой воды в организм, более 1,5 л в день, способствует растворению и эвакуации твердых новообразований.

При фосфатах запрещается употреблять овощи, фрукты и молочные продукты. На столе женщины должна быть мясная продукция, каши.

Камни оксалатной природы подлежат растворению, если ограничивается поступление кислых овощей и фруктов, которые богаты аскорбиновой и щавелевой кислотами, молочной продукции и другой пищи с высокой концентрацией кальция. Основу рациона составляют протеины и клетчатка, которые содержатся в крупах, мясе, сладких овощах и фруктах.

Хорошо выходят камни цистиновой природы при ограничении рыбы, творога, яиц, а также продуктов с глютеном. При холестериновых конкрементах под запрет попадают мясная и рыбная продукция, бобовые.

Оперативное вмешательство

Хирургическое вмешательство при нефролитиазе назначается пациенткам, если:

консервативная терапия не помогла справиться с твердыми новообразованиями;
конкременты имеют острые углы, что повышает риск травмирования стенок мочевыделительных органов при их эвакуации;
размер камня больше размера мочеточника;
почка сморщилась или существует угроза почечной недостаточности.

Одним из щадящих способов хирургического лечения является ударно-волновая литотрипсия, которая проводится дистанционным или контактным способом. В первом случае дробление осуществляется на расстоянии после местного обезболивания. При контактном способе аппарат для дробления подводится непосредственно к камню через уретру или прокол в коже в области почек. Волны, которыми происходит деление новообразований, могут быть ультразвуковыми, лазерными, пневматическими.

При наличии противопоказаний к литотрипсии используется малоинвазивный эндоскопический способ удаления камня. Операция предполагает 3 прокола кожи в области почки, через которые вводится эндоскоп и специальное оборудование. С его помощью иссекается и извлекается новообразование. Контролируется ход операции по картинке на мониторе, полученной благодаря эндоскопической камере.

Контактный литотриптор используется для оперативного лечения камней в почках у женщин

На сегодня открытые полостные операции используются редко, так как имеют множество противопоказаний и могут привести к тяжелым осложнениям. Такой способ удаления камня предполагает послойный разрез тканей в области парных органов.

Народные средства при камнях в почках у женщин

В домашних условиях с нефролитиазом можно справиться народными средствами, которые позволяют изменить кислотность мочи и растворить камни. При уратных новообразованиях хорошо помогает отвар семян укропа, мяты, листьев брусники, спорыша. Оксалаты выводятся при помощи регулярного приема отваров березовых почек, бузины, полевого хвоща. Приостановить формирование фосфатов можно отварами листьев брусники, марены красильной, толокнянки.

Для стимулирования мочегонной функции при безоперативном лечении врачи рекомендуют есть арбуз, пить свежий свекольный или тыквенный сок, морсы клюквы и брусники.

Нефролитиаз – болезнь, которая диагностируется чаще у мужчин, чем у представительниц слабого пола. Образование конкрементов сопровождается выраженной болью в поясничной области, нарушением диуреза, расстройством органов пищеварительного тракта. В борьбе с твердыми новообразованиями поможет диета и лекарственные средства, которые изменяют кислотность мочи и способствуют их растворению. При неэффективности консервативной терапии, больших размерах конкрементов назначается операция.

Читайте также: cимптомы камней в почках при беременности

Источник