Цистиновый камень в почке
Цистинурия — наследственная аутосомно-рецессивная аномалия, при которой в проксимальных почечных канальцах и в тощей кишке нарушаются процессы реабсорбции двуосновных аминокислот — цистеина, орнитина, лизинг и аргинина.
.
Избыточные количества этих аминокислот экскретируются с мочой. Однако растворимость цистина (цистин — димерная форма цистеина) в водной среде мала, что и становится причиной развития клинически выраженного камнеобразования. Цистиновые камни выявляют примерно у 1% пациентов с почечнокаменной болезнью. Однако у детей почечные камни такого типа обнаруживают в 5—8% случаев. Цистинурия присутствует у 1 человека из каждых 15 000 (статистические данные по США). Чисто цистиновые камни формируются только у гомозиготных носителей аномалии. В норме взрослый человек эксретирует с мочой не более 19 мг цистина на каждый грамм креатинина в сутки. Вследствие наличия в молекулах цистеина сульфгидрильных остатков цистиновые камни рентгеноконтрастны.
Причины цистиновых камней в почках
Растворимость цистина в воде составляет примерно 250 мг/л. Этот показатель увеличивается по мере увеличения рН. Величина рКа у цистина составляет 6,5, поэтому особенно заметен прирост его растворимости при повышении рН в интервале от 6,5 до 7,5. Если концентрация цистина в моче выше 250 мг/л, моча находится в состоянии перенасыщения по этому соединению. При удержании же концентрации цистина в моче на уровне менее 200 мг/л цистиновые камни не формируются. У гомозиготных носителей указанной выше аномалии за сутки с мочой выводится от 800 до 1000 мг цистина. Чтобы предупредить формирование камней, такие больные должны выделять не менее 4 л мочи в сутки с нормальным рН.
Симптомы и признаки цистиновых камней в почках
Цистиновые камни обычно формируются в возрасте до 40 лет. У пациентов обычно выявляют коралловидные камни в обеих почках, которые часто приводят к обструкции мочевыводящих путей. В моче, особенно в её первых утренних порциях (которые обычно имеют низкий рН), могут присутствовать характерные гексагональные кристаллы. У гетерозиготных носителей мутации возможна мочекаменная болезнь с камнями, не содержащими цистина совсем или содержащими его в минимальных количествах. В таких случаях цистиновые кристаллы служат инициирующими центрами, запускающими кристаллизацию других веществ (например, оксалата или фосфата кальция).
Диагностика цистиновых камней в почках
Признак цистинурии — характерные гексагональные кристаллы, выявляемые впервой утренней порции мочи. Однако такие кристаллы встречаются редко. Прямой первичный тест на присутствие цистина в моче — тест с нитропруссидом натрия, который выявляет цистин в количестве от 75 мг/г креатинина и выше. Нужно отметить, что нитропруссид образует комплексы с любыми сульфгидрильными группами, поэтому тест может дать ложноположительный результат у пациентов, принимающих содержащие такие группы лекарственные препараты. В качестве альтернативы можно использовать тест с фосфорно-вольфрамовой кислотой. Если результаты первичного тестирования оказались положительными, у пациента следует получить суточную порцию мочи и определить количество выводимого за сутки с мочой цистина. Цистиновые камни более рентгенопрозрачны, чем кальцийсодержащие и струвитно-карбонатные. По структуре они обычно гомогенны и не имеют слоистости.
Лечение цистиновых камней в почках
Лучшим лекарством от цистинурии считают воду. Требуемое её количество определяется на основании оценки суточной экскреции цистина с мочой.
Целью увеличения объёма потребления воды должно быть снижение концентрации цистина в моче до уровня ниже 250 мг/л. Нередко для этого требуется, чтобы больной экскретировал не менее 4 л мочи в сут. Для этого он должен каждые 4 ч выпивать 250 мл воды. Поскольку ночью пациент воду не пьёт, перед сном он должен выпить сразу 500 мл воды. Для оценки эффективности терапии следует периодически исследовать мочу больного на присутствие в ней кристаллов цистина.
Некоторый эффект при лечении цистинового камнеобразования даёт защелачивание мочи. Константа диссоциации цистина — 6,5. Это означает, что при рН 7,5 около 90% этого вещества пребывает в ионизированной форме. Однако при рН 7,5 велика вероятность формирования камней из фосфата кальция. Поэтому защелачивание мочи при цистиновом нефролитиазе следует рассматривать только как вспомогательное средство терапии. В качестве средства для защелачивания применяют цитрат калия.
Следует избегать применения натрийсодержащих щелочей: вызываемый ими прирост объёма ВКЖ приводит к активации экскреции цистина с мочой.
Если все вышерассмотренные мероприятия оказались неэффективны, назначают такие препараты, как пеницилламин, α-меркаптопропионилглицин и каптоприл. Все эти соединения являются тиолами и избирательно связываются с цистеином, формируя комплексы, которые растворяются в воде гораздо лучше, чем димеры цистеина (цистин). У α-меркаптопропионилглицина меньше побочных эффектов, чем у пеницилламина. Пеницилламин может также связывать пиридоксин. Поэтому при его использовании для предупреждения развития дефицита пиридоксина назначают его приём в количестве 50 мг/сут. Иногда пеницилламин и α-меркаптопропионилглицин вызывают потерю обоняния и нарушение вкуса. Для профилактики этих побочных эффектов необходимо добавлять в рацион цинк в виде пищевых добавок. Хотя меньше всего побочных эффектов у каптоприла, этот препарат наименее эффективно снижает концентрацию цистина в моче.
Источник
Прежде чем начинать лечение мочекаменной болезни, необходимо знать существующие виды камней в почках. От этого зависят методы последующего лечения и эффективность применяемых мер. Для определения состава камней необходимо пройти обследование у врача и сдать соответствующие анализы крови и мочи.
Причины образования камней
При появлении острой боли внизу живота и в спине, с сопровождением сильной тошноты, следует обратиться к урологу или к нефрологу. Это первые симптомы камнеобразования в почках.
Этому способствует несколько факторов:
- Нарушение обмена веществ, из-за которого в моче появляется переизбыток солевых кристаллов.
- Плохое мочеиспускание из-за недостаточного потребления воды.
- Инфекционное заражение мочеполовых путей.
- Недостаточное содержание в организме специальных веществ, отвечающих за удержание солей в растворимом состоянии.
- Регулярное применение диет, способствующих нерегулярному и неправильному питанию.
В зависимости от типа новообразования, причины их появления могут быть разными. Поэтому чтобы установить, что именно повлияло на ухудшение здоровья, необходимо знать, как определить разновидность почечных камней.
Классификация камней в почках
По количеству камней:
- одиночные;
- двух- или трехконкрементные;
- множественные.
По расположению:
- односторонние;
- двусторонние.
По форме:
- коралловидные;
- плоские;
- с шипами;
- круглые;
- с гранями.
По локации:
- в почках;
- в мочеточнике;
- в мочевом пузыре.
По размеру:
- маленькие (примерно как ушко иголки);
- средние;
- крупные (иногда достигают размера всей почки).
По химическому составу:
- струвиты;
- оксалаты;
- ураты;
- фосфаты;
- карбонаты.
По органической составляющей:
- белковые;
- ксантиновые;
- цистиновые;
- холестериновые.
Различные типы камней в почках, в зависимости от состава, размера, расположения и локации, лечатся различными методами. Для некоторых достаточно пропить лекарственные препараты. Другие же выводятся только операбельным вмешательством.
Уратные камни
Уратные конкременты представляют собой твердые и гладкие каменистые образования желто-оранжевого цвета, которые могут появляться в самых различных местах мочеполовой системы. Их особенность в том, что для определения необходимо пройти УЗИ. Стандартные анализы и рентген не покажут наличия патологии в организме. Это заболевание присуще пациентам в возрасте от 20 до 55 лет. Причем в почках и мочетоке повлятся уратные образования у людей среднего возраста. А вот у детей и пенсионеров они локализуются в мочевом пузыре.
Причины появления:
- избыток мочевой кислоты;
- малоподвижный образ жизни;
- недостаток витамина В;
- кислая реакция мочи;
- болезни пищеварительной системы;
- подагра;
- диета с избытком пуринов;
- плохое качество воды;
- избыток кислых и соленых продуктов в рационе.
Это заболевание лечится консервативным методом. Чаще всего врачи назначают обильное щелочное питье и специальную диету. Операция в этом случае не нужна.
Пример урата
Оксалатные камни
Оксалатные камни представляют собой образования плотного состава с острыми краями и шипами, преимущественно черного или темно-коричневого цвета. Иногда встречаются слоистого типа. Характеристика оксолатных камней позволяет обнаружить их по анализу мочи или при помощи снимка почек. Специалисты утверждают, что предвестником этого заболевания является щавелевая кислота, вступившая в реакцию с кальцием, на фоне чего возникают маленькие кристаллики.
Еще оксалаты образовываются из-за таких факторов:
- дефицит магния и витамина В в организме;
- сахарный диабет;
- нарушение обмена веществ;
- пиелонефрит;
- заболевание Крона.
Отличаются эти конкременты тем, что не поддаются растворению. Для их устранения придется делать операцию. Чтобы предупредить рецидив, который случается довольно часто, необходимо длительное время придерживаться диеты, употреблять витамин В6 и магний.
Пример оксалата
Струвитные камни
Струвитные камни появляются из-за воздействия инфекций и бактерий. Внешне они представляют собой гладкие образования серого цвета, мягкие по состоянию, напоминающие крышки гробов. Эти конкременты особенно опасны для человека, так как быстро увеличиваются в размерах и способствуют появлению кораллового подвида с шипами. Бактерии входят в реакцию с мочевиной, образовывая выпадение осадков аммония, фосфатов, магния и карбоната.
Основные причины:
- щелочная реакция мочи;
- наличие инфекционных заболеваний в мочеполовых путях;
- развитие бактерий.
Лекарственное лечение струвитных камней не особо эффективно. Если булыжник большой, он удаляется операбельным путем. Маленькие образования могут устраняться при помощи литотрипсии почек или чрескожной литотомии.
Пример струвита
Фосфатные камни
Фосфатные кислоты являются основной составляющей фосфатных камней в почках. Могут быть разнообразной формы. На ощупь мягкие, гладкие или немного шероховатые, белого или светло-серого цвета. Они опасны тем, что очень быстро растут, заполняя собой всю почку. Однако благодаря структуре, не повреждают внутренние органы. Обнаружить новообразование можно только при помощи рентгена. Описание видов и причин возникновения:
- попадание инфекции из кишечника в мочеполовые пути;
- злоупотребление молочными продуктами;
- неправильный обмен веществ.
Если вовремя обнаружить фосфатные конкременты, избавиться от них можно даже баз хирургического вмешательства. Дробление происходит при помощи изменения кислотности мочи. Для этого необходимо придерживаться диеты, пить специальную минеральную воду и лекарственные препараты, прописанные врачом. В качестве народных методов можно испробовать настои шиповника, барбариса и корней винограда.
Пример фосфата
Белковые и холестериновые камни
По внешнему виду белковые камни в почках плоские, мягкие, белого цвета. Состоят из фибрина, с наличием бактерий и солей. Встречаются очень редко.
Холестериновые камни состоят исключительно из холестерина. На вид они также мягкие, черного цвета. Опасны крошением, поэтому могут повредить внутренние органы. При диагностировании этих разновидностей конкрементов необходимо обратиться к врачу. Он назначит лекарственные препараты для дробления и вывода, а также диету. Обязательно необходимо знать, какие бывают камни в почках, чтобы принять правильные меры по их ликвидации.
Цистиновые камни
Основным компонентом цистинового камня является аминокислота. Довольно редкий вид, присущий молодым людям и детям, вследствие генетического патологического заболевания – цистинурия. Внешне желтого цвета и округлой формы, с идеально гладкой мягкой поверхностью. Диагностировать можно при помощи УЗИ. Образование сопровождается сильными болевыми ощущениями в области живота.
Лечение патологии заключается в измении кислотности мочи при помощи медикаментов и диеты с использованием натриевых продуктов. В крайних случаях, если размеры достигают 1,5-2 см, возможно операбельное вмешательство.
Пример цистина
Ксантиновые камни
Некоторые разновидности камней, такие как ксантиновые, является генетическим дефектом. Новообразование появляется из-за того, что ксантин выводится из почки в первозданном виде, не преобразовываясь в мочевую кислоту. Диагноз можно поставить при помощи прохождения УЗИ. А вот ренген их наличия не покажет.
Выведение ксантиновых камней возможно только при помощи:
- операбельного вмещательства открытого типа;
- ударно-волновой литотрипсии;
- лапароскопической операции;
- эндоскопической операции.
Выведение этих конкрементов самостоятельно не приведет к положительному результату.
Если вы почувствовали непроходящую боль в пояснице, усиливающуюся при физических нагрузках и резких поворотах туловища, необходимо обязательно обратиться к врачу. Почечные колики являются следующим этапом проявления заболевания. Это значит, что камешки уже поступили в мочеток.
Современные диагностические методы, такие как компьютерная томография, УЗИ, КТ-урография, ретроградная и экскреторная урография, помогут быстро узнать, какие по составу и по размеру камни находятся у вас в почках. Таким образом, лечение пройдет максимально быстро и эффективно.
Источник
Цистиновые, струвитные камни мочевых путей. Уратные камни у детейЦистиновые камни. С цистинурией связан всего 1 % мочекаменной болезни у детей. Цистинурия — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, при котором клетки канальцевого эпителия не способны к абсорбции двухосновных аминокислот (цистин, орнитин, аргинин и лизин), из-за чего их концентрация в моче резко повышается. Единственное известное осложнение цистинурии — образование цистиновых мочевьгх камней вследствие низкой растворимости цистина. Моча обычно имеет кислую реакцию, способствующую кристаллизации цистина. У гомозигот суточная экскреция цистина, как правило, превышает 500 мг и мочекаменная болезнь развивается уже в первые годы жизни. У гетерозигот экскретируется 100-300 мг цистина в сутки. Клинически выраженная мочекаменная болезнь встречается у них редко. Благодаря высокому содержанию серы цистиновые камни слегка рентгеноконтрастны. Струвитные камни. Инфекции мочевых путей, вызванная бактериями, расщепляющими мочевину (преимущественно, Proteus spp., иногда Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp. и др.), сопровождается ощелачиванием мочи и избыточным образованием аммония, что ведет к преципитации фосфатов магния и аммония (струвиты) и фосфата кальция. Заполняя чашечки в почках, камни приобретают форму оленьих рогов. Мочевые камни действуют подобно инородному телу, вызывая обструкцию и способствуя инфекции, что постепенно приводит к повреждению почечной паренхимы. К образованию струвитных камней предрасполагает ряд метаболических расстройств и нейрогенный мочевой пузырь, особенно в тех случаях, когда имплантируют мочеточники в подвздошную кишку. После цистопластики с увеличением объема пузыря и/или наложения постоянной цистостомы камни образуются в мочевом пузыре.
Уратные камни у детейВ нашей стране с уратными камнями связано лишь 5 % случаев мочекаменной болезни. В развивающихся странах они более часты. Основной предрасполагающий к их образованию фактор — гиперурикозурия с гиперурикемией или без нее. Уратные камни для рентгеновских лучей прозрачны. Предположение о мочекаменной болезни с уратными камнями возникает при стойкой кислой реакции мочи и наличии в ней кристаллов уратов. Гиперурикозурия — проявление наследственных расстройств метаболизма пурина с избыточным образованием его конечного продукта — мочевой кислоты. Уратные камни образуются при синдроме Леша-Найхана и дефиците глюкозо-6-фосфат деги-дрогеназы. При синдроме короткой кишки, особенно после илеостомии, образованию уратных камней способствует стойкое обезвоживание и ацидоз. Одна из основных причин образования уратных камней — ускоренное превращение пурина при некоторых злокачественных новообразованиях и миелопролиферативных заболеваниях и, особенно, быстрый распад нуклеопротеидов при противоопухолевой терапии. Уратные камни или уратный песок могут целиком заполнять чашечно-лоханочную систему, вызывая почечную недостаточность и даже анурию. При наличии нескольких предрасполагающих к мочекаменной болезни факторов ураты могут входить в состав кальциевых камней. Сходный механизм образования имеют камни из 2,8-дигидроксиаденина при дефиците аденинфосфорибозилтрансферазы. Эти камни тоже прозрачны для рентгеновских лучей. Отличить их с помощью обычных химических исследований от уратных камней невозможно. Для этого необходима масс-спектрометрия. В отличие от уратных камней эти камни растворяются в щелочной моче. В физиологических пределах рН мочи мало влияет на растворимость 2,8-дигидроксиаденина. Индинавировые камни. Индинавир сульфат — ингибитор протеазы — препарат для лечения ВИЧ-инфекции. В 4 % случаев его применение осложняется мочекаменной болезнью. Камни состоят из моногидрата индинавира-основания, прозрачного для рентгеновских лучей, но могут содержать также оксалат и/или фосфат кальция. Индинавир на 12 % экскретируется почками в неизмененном виде. В моче больных часто обнаруживаются кристаллы характерной прямоугольной, веерообразной или многолучевой формы. Индинавир растворим при рН мочи ниже 5,5. Соответственно показано подкисление мочи хлоридом аммония или аскорбиновой кислотой. Нефрокальциноз — отложение кальция в ткани почек, часто сопровождается мочекаменной болезнью. Самые распространенные причины не-фрокальциноза — применение фуросемида (в частности, у недоношенных), почечный дистально-канальцевый ацидоз, гиперпаратиреоз, губчатая почка, гипофосфатемический рахит, саркоидоз, кортикальный некроз почек, гипероксалурия, длительная иммобилизация, синдром Кушинга, гиперурикозурия, кандидоз почек. — Также рекомендуем «Лечение мочекаменной болезни у детей. Препараты» Оглавление темы «Болезни у детей»:
|
Источник
