Фетальный синдром краснухи изменчивость

Синоним: синдром Ерега. Впервые описан в 1941 г. N. Gregg.

Минимальные диагностические признаки: глухота, катаракта, ретинопатия, врожденный порок сердца, выделение вируса краснухи из различных тканей и органов или выявление специфических антител в сыворотке крови плода, заболевание матери краснухой во время беременности.

Клиническая характеристика

Для фетального синдрома краснухи типичны поражения органов зрения, слуха, а также сердца. Офтальмологически выявляются катаракта (в 80 % — двусторонняя), микрофтальмия, ретинопатия, помутнение роговицы, глаукома, выраженная миопия, косоглазие, колобома.

Одним из постоянных признаков заболевания является нейросенсорная глухота (односторонняя или двусторонняя) от умеренной до глубокой степени, связанная с отсутствием дифференциации спирального органа и- полукружных каналов. Из врожденных пороков сердца диагностируются открытый артериальный проток, стеноз легочных артерий, дефект межжелудочковой перегородки. Наблюдается микроцефалия, реже — гидроцефалия.

Следствием энцефалита является задержка психомоторного развития различной степени выраженности. У 50 % больных наблюдаются аномалии зубов (гипо- или аплазия). Дети с синдромом краснухи обычно рождаются с пренатальной гипоплазией, гепатоспленомегалией, взбухающим большим родничком.

Лабораторными исследованиями выявляются тромбоцитопения, гемолитическая или гипопластическая анемия, повышение уровня IgM и персистенция вируса краснухи во многих органах. Виды врожденных пороков и частота дефектов зависят от срока беременности, в котором произошло заражение.

При заражении в течение 1 мес. беременности плод оказывается пораженным в 22% случаев, в течение 2-в 25,2%, в течение 3-в 14,2% случаев. При заражении в сроки беременности свыше 4 мес. дефекты обнаруживаются в 1,1% случаев.

В некоторых случаях заражение плода вирусом краснухи может привести к спонтанному аборту или преждевременным родам. Частота распространения зависит от эпидемических вспышек краснухи. Популяционная частота неизвестна.

Соотношение полов — M1:Ж1.

Дифференциальный диагноз: микроцефалия.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова

Читайте далее:

• Пигментный ретинит (retinitis pigmentosa)
• Почек агенезия двусторонняя (renal agenesis bilateral)
• Радужки колобома и атрезия ануса (iris coloboma and anal atresia syndrome)
• Рото-лице-палыдевой синдром, тип II (oral-facial-digital syndrome, type II)
• Спондилоэпифизарная дисплазия врожденная (spondyloepiphyseal dysplasia congenita)
• Трансглюкуронилазы дефицит (transglucuronylase deficiency)
• Фетальный цитомегаловирусный синдром (fetal cutomegalovires syndrome)
• Хондродисплазия точечная, тип Конради-Хюнермана (chondrodysplasia punctata, Conradi-Hunermann type)
• Хромосомы llp+ синдром (chromosome llp+ syndrome)
• Хромосомы X моносомии синдром (turner syndrome)
• Эктодермальная дисплазия ангидротическая (ectodermal dysplasia anhidrotic)
• Эритрокератодермия вариабельная (erythrokeratodermia variabilis)
• Пикнодизостоз (pycnodysostosis)
• Почек, гениталий и среднего уха аномалии (renal, genital and middle ear anomalies)
• Рассела-Сильвера синдром (Silver-Russell syndrome)
• Рубинштейна-Тейби синдром (Rubinstein-Taybi syndrome)
• Спондилоэпифизарная дисплазия поздняя (spondyloepiphyseal dysplasia tarda)
• Триптофана мальабсорбция (tryptophan malabsorption)

Статті

22/11/2016

Благодаря вакцинации вирус краснухи во многих странах практически искоренен. Тем не менее согласно данным ВОЗ ежегодно в мире рождаются более 100 000 детей с синдромом врожденной краснухи

Единственный представитель рода

Вирус краснухи относится к семейству тогавирусов (Togaviridae) и является единственным представителем рода Rubivirus. В отличие от других тогавирусов вирус краснухи содержит нейраминидазу. РНК вируса окружена икосаэдрическим капсидом с липопротеидной оболочкой. Вирионы представляют

собой сферические частицы диаметром 60–70 нм, на поверхности расположены редкие ворсинки длиной 6–8 нм с утолщенным концом. Вирус обладает гемолитическими свойствами, агглютинируя эритроциты не только людей, но и некоторых птиц (голубей, гусей). В окружающей среде вирус нестоек, быстро погибает при высушивании, изменениях рН (ниже 6,8 и выше 8,0), под действием ультрафиолетовых лучей, эфира, формалина и дезинфицирующих средств.

Проникновение и распространение вируса краснухи

Естественным хозяином вируса краснухи является человек. Инфекция передается горизонтальным и вертикальным путями без участия переносчиков. Заражение происходит воздушно-капельным путем. Вирус краснухи проникает в организм через слизистую оболочку дыхательных путей и кровью разносится по всему организму. Инкубационный период длится от 11 до 24 дней (в среднем 18 сут). Вирус начинает выделяться в конце инкубационного периода.

Читайте также: Вирус, «принесенный ветром»

После инфицирования он распространяется в организме человека в течение 5–7 дней, симптомы обычно появляются через 2–3 нед после экспозиции. Вирус краснухи выделяется в окружающую среду за 1 нед до появления сыпи и в течение 1–2 нед после высыпаний. Наиболее опасный инфекционный период наступает обычно через 1–5 дней после появления сыпи. Следует помнить, что даже бессимптомная краснуха заразна, хотя и в меньшей степени, чем корь.

Вирус обладает гемолитическими свойствами, агглютинируя эритроциты не только людей, но и некоторых птиц (голубей, гусей)

Симптомы краснухи: сыпь с лихорадкой

Краснуха — острое инфекционное заболевание, характеризующееся яркой мелкопятнистой сыпью, умеренно выраженной лихорадкой и явлениями общей интоксикации с увеличением лимфатических узлов. Болезнь часто имеет стертую клиническую картину. Сыпь, которая появляется в 50–80% случаев, обычно сначала выступает на лице и шее, затем мигрирует ниже по телу и длится 1–5 сут, нередко

сопровождаясь зудом. Именно экзантемой болезнь обращает на себя внимание. В отличие от кори на лице сыпь менее выражена, чем на туловище. А от таковых при скарлатине высыпания отличаются тем, что пятна сыпи расположены на фоне нормальной негиперемированной кожи. Кроме того, наиболее характерным клиническим признаком краснухи являются опухшие лимфатические узлы за ушами, на шее и на затылке. Иногда возможны легкий насморк, умеренно выраженный сухой кашель, сухость в горле, конъюнктивит, мелкие красные высыпания на мягком нёбе. Лихорадка может отсутствовать или держаться лишь несколько дней в начале заболевания. Нередко краснуха проявляется только небольшим повышением температуры тела и увеличением лимфатических узлов без появления сыпи. У инфицированных взрослых людей, чаще у женщин, возможен артрит с болью в суставах, который длится обычно 3–10 дней. У детей болезнь протекает, как правило, легко, с симптомами, включающими сыпь, незначительно повышенную температуру тела (<39 °C), рвоту
и незначительно выраженный конъюнктивит.

Краснуха — острое инфекционное заболевание, характеризующееся яркой мелкопятнистой сыпью, умеренно выраженной лихорадкой и явлениями общей интоксикации с увеличением лимфатических узлов

Читайте также: «Аппетитная мишень» для вирусов гепатита

Иммунитет после краснухи

После перенесенной краснухи развивается специфический гуморальный и клеточный иммунитет, защищающий от повторного заболевания. В организме в течение всей жизни сохраняются клоны В- и Т-лимфоцитов, специфичных к определенному антигену, и при повторной встрече с тем же возбудителем антитела начинают стремительно размножаться. Несмотря на то, что при повторном заражении часто возникает бессимптомная инфекция, при которой вирус обнаруживают в секрете дыхательных путей, виремии при этом почти никогда не бывает.

Осложнения краснухи

Осложнения, в том числе бактериальная суперинфекция, при приобретенной краснухе возникают редко. Наиболее частым осложнением является артрит, который возникает в 30% случаев у мужчин и в 5–6% — у женщин. Припухлость и болезненность коленных и лучезапястных суставов появляются через 1–2 дня после исчезновения сыпи и продолжаются в течение 5–10 дней. Обусловленный краснухой хронический артрит развивается крайне редко. Еще одно осложнение приобретенной краснухи — кровоизлияния во внутренние органы, например в глаза и головной мозг, обусловленные тромбоцитопенией и повышенной проницаемостью сосудов. Такое явление встречается только в одном из 3000 случаев.

Читайте также: Вирус папилломы человека: опасная лотерея

Также редкое осложнение краснухи — легко протекающий гепатит. Наиболее тяжелое осложнение — краснушный энцефалит, но частота его возникновения в пять раз ниже, чем при кори (наблюдается один случай на 5000–7000 заболеваний краснухой). Признаки энцефалита появляются вскоре после исчезновения сыпи или на фоне экзантемы. Больные отмечают усиление головной боли, ухудшение общего самочувствия, в дальнейшем развиваются судороги, коматозное состояние, гемипарезы. Иногда возможны и менингеальные симптомы. Летальность при этом составляет 20–50%. Еще более редкое осложнение — тромбоцитопеническая пурпура, которая характеризуется петехиальной или более крупной геморрагической сыпью на коже, кровотечением из десен и гематурией.

В зоне риска — беременные

Как бы устрашающе не выглядели осложнения после краснухи, они возникают крайне редко. А если женщина в первые дни беременности заразится этой болезнью, то вероятность передачи вируса плоду составляет 90%. Вирус краснухи обладает тропизмом к эмбриональной ткани и существенно нарушает развитие плода: попадает в плаценту, где размножается и инфицирует плод. Инфекция вызывает нарушения митотической активности, некроз тканей без воспаления и повреждение хромосом. Это может приводить к выкидышу, мертворождению или тяжелым врожденным порокам развития, известным как фетальный синдром краснухи.

До введения в практику вакцинации повышение заболеваемости краснухой происходило ежегодно в апреле–июне, болели главным образом дети
школьного возраста. Крупные эпидемии возникали каждые 6–9 лет. Во время эпидемической вспышки также заболевали и взрослые, особенно в организованных коллективах (например, военнослужащие)

Опасность вируса краснухи определяется прежде всего сроком беременности к моменту заражения. Инфицирование женщины в I триместре беременности приводит к заражению плода в
половине случаев, в начале II триместра — в трети случаев. К тому же пороки развития плода в I триместре беременности
бывают более тяжелыми и множественными. В более поздние сроки (например, на 20-й неделе) единственным последствием может быть глухота.
Заболевание краснухой на 3–4-й неделе беременности обусловливает врожденные уродства в 60% случаев, на 9–12-й неделе — в 15% и на 13–16-й неделе и позже — в 7% случаев. Поэтому женщинам, переболевшим краснухой в первые 16 нед беременности, настоятельно рекомендуют ее прерывание.

Читайте также: Как вирусы влияют на человека и окружающую среду?

Фетальный синдром краснухи

В 1964–1965 гг. в США возникла большая эпидемия краснухи, приведшая к рождению десятков тысяч детей с синдромом краснухи. Помимо классической триады — катаракты, врожденных пороков сердца и глухоты, известной как
фетальный синдром краснухи, описано множество других аномалий. Дети могут страдать от пожизненных форм инвалидности, которые требуют дорогостоящей терапии,

хирургических операций и других видов медицинской помощи. Нарушения могут быть преходящими — низкая масса тела при рождении, тромбоцитопения, гепатоспленомегалия, желтуха, пневмония. Но случаются и необратимые аномалии — глухота, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток, глаукома, катаракта. Некоторые из патологий появляются в постнатальный период — умственная отсталость, сахарный диабет, нарушения поведения. У 10–20% пациентов с синдромом врожденной краснухи также развиваются нарушения углеводного обмена. При врожденной краснухе вирус до 31 мес сохраняется в организме ребенка, выделяясь с секретом дыхательных путей и мочой. Столь продолжительное выделение вируса затрудняет борьбу с его распространением в больницах и детских учреждениях.

Эпидемии и вакцинация

До введения в практику вакцинации повышение заболеваемости краснухой происходило ежегодно в апреле–июне, болели главным образом дети школьного возраста. Крупные эпидемии возникали каждые 6–9 лет. Во время эпидемической вспышки также заболевали и взрослые, особенно в организованных коллективах (например, военнослужащие). И даже в межэпидемическое время наблюдались спорадические случаи заболевания. Каждые 4 на 1000 новорожденных появлялись на свет с врожденной краснухой. Введение прививок способствовало резкому снижению заболеваемости. Вакцину против краснухи на основе живого аттенуированного штамма используют на протяжении более 45 лет. Единственная доза обеспечивает более 95% длительного иммунитета, схожего с иммунитетом, вырабатываемым в результате естественного инфицирования. Современная стратегия иммунизации состоит в вакцинации всех детей в возрасте 12–15 мес комбинированной вакциной против кори, эпидемического паротита и краснухи с последующей ревакцинацией. Особенно важна иммунизация персонала больниц для предупреждения распространения больничной инфекции. Однако рекомендовано избегать беременности по крайней мере в течение 3 мес после вакцинации. Благодаря крупномасштабной вакцинации против краснухи, проведенной на протяжении последнего десятилетия, краснуха и ее врожденный синдром во многих развитых и в некоторых развивающихся странах практически ликвидированы.

В апреле 2015 г. Американский регион ВОЗ стал первым регионом, где была прекращена эндемичная передача краснухи. К концу 2020 г. в рамках программы «Инициатива по борьбе с корью и краснухой» запланировано завершить ликвидацию краснухи по меньшей мере в 5 регионах ВОЗ.

Татьяна Кривомаз, канд. биол. наук

На фото: вирус краснухи (желтый цвет); сканирующая электронная микроскопия.

“Фармацевт Практик” #11′ 2016