Камни в почках патогенез

Мочекаменная болезнь (МКБ) — причины, патогенез

Термин «мочекаменная болезнь» означает как процесс камнеобразования, так и наличие мочевых камней в любом отделе мочевых путей — от почек до мочеиспускательного канала. Его используют для обозначения любых типов камней независимо от состава, механизма образования или вероятности рецидива. Более чем в 90% случаев мочевые камни находятся в верхних мочевых путях и мочеточнике и гораздо реже — в мочевом пузыре или мочеиспускательном канале.

Как правило, мочевые камни образуются на основе микрокристаллов, которые возникают при нарушении ионного состава мочи.

Моча является метастабильным раствором: это означает, что даже небольшое изменение рН мочи или концентрации одного из растворенных в ней веществ приведет к образованию кристаллов, которые могут послужить затравкой для образования будущих камней. Знание механизмов, поддерживающих метастабильное состояние мочи, дает ключ не только к пониманию патогенеза камнеобразования, но и к лечению мочекаменной болезни.

Чтобы понять, какие причины привели к образованию мочевых камней, нужно знать их строение. Самый точный и доступный способ, дающий однозначный ответ о природе камня, — рентгеноструктурный анализ. Исследование химического состава камня может дать неверное представление о строении последнего, поскольку на его поверхности могут осаждаться вещества, которые на самом деле не были причиной его образования.

Причины гиперкальциурии, сочетающейся с образованием кальциевых камней

Главный катион в большинстве камней — кальций. По данным крупных специализированных центров США, у взрослых больных камни, содержащие кальций, встречаются в 60—80% случаев. Преобладание кальциевых камней подтверждено как в отдельных наблюдениях, так и в широких клинических испытаниях.

Среди детей, страдающих мочекаменной болезнью, частота кальциевых камней такая же или даже выше. Кальциевые камни встречаются как при повышенной, так и при нормальной концентрации кальция в плазме. Гиперкальциемия у детей встречается крайне редко, поэтому вызванные ею кальциевые камни также редки. Более чем в 98% случаев кальциевые камни возникают при нормальной концентрации кальция в плазме, но при этом у 70% детей имеется по крайней мере один из нескольких факторов, способствующих камнеобразованию).

Факторы, способствующие образованию мочевых камней:

— Мужской пол

— Повышенное потребление продуктов, богатых пуринами

— Сниженный уровень цитрата в моче

— Сниженный уровень гликозаминогликанов в моче

— Недостаточное потребление жидкости

— Инфекции мочевых путей

— Сниженный уровень магния в моче

— Низкий рН мочи

Из всех нарушений состава мочи чаще всего при мочекаменной болезни у детей отмечается гиперкальциурия). Основная ее причина — идиопатическая гиперкальциурия. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью, поэтому нередко мочекаменная болезнь встречается и у родственников больного. Если образуются мочевые камни, то возможна микро- или макрогематурия. Этиология неизвестна; считается, что заболевание связано с нарушением обмена витамина D.

Действительно, при идиоматической гиперкальциурии с мочевыми камнями уровень 1,25-дигидроксихолекальциферола — активного метаболита витамина D — нередко повышен. Хотя не доказано, что гиперкальциурия вызвана усиленной резорбцией костной ткани и выведением кальция с мочой, некоторые специалисты все же рекомендуют исследовать при идиопатической гиперкальциурии плотность кости.

Среди анионов мочи, входящих в состав кальциевых камней, преобладает оксалат в виде гидрооксалата и дигидрооксалата. Оксалурия возникает при различных состояниях. Степень пересыщения мочи оксалатом кальция отражает риск образования мочевых камней. Даже при небольшом увеличении экскреции оксалата она резко увеличивается.

Чтобы вызвать такое же изменение пересыщения мочи оксалатом кальция, экскреция кальция, по сравнению с оксалатом, должна быть гораздо выше. Таким образом, факторы, усиливающие экскрецию оксалата (например, его избыток в пище), способствуют образованию камней. Второй по частоте анион в кальциевых камнях — это фосфат. Достаточно ли одного лишь увеличения экскреции фосфата для образования мочевых камней, или необходимы дополнительные факторы — неясно, но, как правило, фосфатные камни возникают на фоне сопутствующих заболеваний.

Основные причины оксалурии

1. Первичное избыточное образование оксалатов (первичная оксалурия):

Первичная оксалурия типа I (недостаточность аланин-глиоксилат-аминотрансферазы)

Первичная оксалурия типа II (недостаточность глицератдегидрогеназы)

Первичная оксалурия типа III (причина неизвестна)

2. Вторичное избыточное образование оксалатов:

Отравление этиленгликолем

Передозировка витамина С

Дефицит пиридоксина

3. Избыточное всасывание в кишечнике:

Повышенный уровень желчных кислот в сыворотке

Хронические воспалительные заболевания кишечника

Избыточное потребление оксалатов с пищей

Недостаточное потребление кальция с пищей

Резекция или заболевания тонкой кишки

Заболевания, сочетающиеся с повышенным риском образования фосфатных камней

— Почечный дистальноканальцевый ацидоз

— Щелочная моча

— Камни из оксалата кальция

— Сниженный уровень цитрата в моче

— Инфекции мочевых путей

— Наследственные заболевания, проявляющиеся гипофосфатемией с гиперкальциурией

— Первичный гиперпаратиреоз

Мочевая кислота — еще один анион мочи, избыточная экскреция которого может привести к образованию уратных и даже кальциевых камней. Камни из ксантина и гипоксантина возникают при приеме ингибиторов ксантиноксидазы, которые нарушают превращение этих веществ в мочевую кислоту и увеличивают их экскрецию. Такие камни характерны для больных с синдромом Леша—Найхана.

Образованию мочевых камней способствует также избыточная экскреция других составляющих мочи, например диаминомонокарбоновой аминокислоты цистина. Однако если аминоацидурия неселективная, как при синдроме Фанкони, то, несмотря на высокую концентрацию диаминомонокарбоновых аминокислот в моче, цистиновые камни не образуются. При цистинурии из-за нарушения реабсорбции диаминомонокарбоновых аминокислот повышена экскреция цистина, орнитина, аргинина и лизина. Цистинурию не следует путать с цистинозом — нарушением обмена цистина, при котором страдают многие органы.

Основные причины гиперурикозурии

Мочевые камни у детей возникают и при редких нарушениях обмена веществ, например наследственной недостаточности ксантиноксидазы или недостаточности аденинфосфорибозилтрансферазы. Ингибиторы протеаз, используемые для лечения ВИЧ-инфекции, также могут вызвать мочекаменную болезнь. Инфекции мочевых путей, вызванные расщепляющими мочевину бактериями (как правило, Proteus mirabilis), способствуют образованию камней из трипельфосфата. Некоторые анионы, входящие в состав мочи, наоборот, препятствуют образованию мочевых камней. Например, снижение уровня цитрата в моче значительно увеличивает риск образования кальциевых камней, особенно у больных с почечным канальцевым ацидозом.

Мочевые камни, которые образуются путем гомогенной кристаллизации и целиком состоят из одного вещества, обладают высокой свободной энергией образования. Уменьшение свободной энергии образования облегчает образование мочевых камней. Именно это происходит при гетерогенной кристаллизации, когда в моче присутствует затравка — какое-либо вещество или образование, которое облегчает рост кристалла. Инфекция мочевой системы — яркий пример гетерогенной кристаллизации, когда присутствие в моче бактерий увеличивает риск образования любых мочевых камней независимо от их типа. Другой пример — гиперурикозурия, когда кристаллы мочевой кислоты становятся затравкой, на которой легко образуются кальциевые камни.

Генетические причины мочекаменной болезни

Идиопатическая гиперкальциурия наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Большинство других наследственных форм мочекаменной болезни — аутосомно-рецессивные. Заболевания, при которых образование мочевых камней сочетается с другими нарушениями, как правило, тоже аутосомно-рецессивные.

— Также рекомендуем «Клиника мочекаменной болезни (МКБ)»

Оглавление темы «Патология почек»:

1. Мочекаменная болезнь (МКБ) — причины, патогенез
2. Клиника мочекаменной болезни (МКБ)
3. Диагностика мочекаменной болезни (МКБ)
4. Лечение и прогноз мочекаменной болезни (МКБ) у детей
5. Хроническая почечная недостаточность (ХПН) у детей — причины, патогенез
6. Клиника хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей — признаки уремии
7. Задержка роста ребенка при хронической почечной недостаточности (ХПН)
8. Поражение костей при хронической почечной недостаточности (ХПН)
9. Анемия при хронической почечной недостаточности (ХПН)
10. Нарушения водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия при хронической почечной недостаточности (ХПН)
11. Неврологические расстройства при хронической почечной недостаточности (ХПН)