Камни в почках поликистоз
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 октября 2017;
проверки требуют 7 правок.
Поликисто́з почек (синоним: поликистозная болезнь почек, сокр. ПБП) представляет собой генетическое заболевание, проявляющееся кистозным перерождением паренхимы почек. Одна из форм поликистозной дисплазии почек.[2] Болезнь затрагивает не только сами почки, но часто также другие органы (печень).
Классификация[править | править код]
У человека выделяют две основные формы поликистозной болезни почек, различающиеся по типу наследования: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (характерна для детского возраста) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (чаще начинает проявляться в возрасте 30-50 лет).[3]
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек связана с мутацией гена PKHD1, который кодирует белок фиброцистин.[4]
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек встречается в человеческой популяции с частотой 1/400 — 1/1000, являясь одной из наиболее распространённых генетических болезней. Общее количество больных в мире оценивается в 10-12 млн человек. 85 % случаев аутосомно-доминантного поликистоза почек вызваны мутацией гена PKD1, локализованном в регионе 16p13.3 и кодирующем белок полицистин-1 (в этом случае средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 54 года), 15 % случаев связаны с мутацией гена PKD2 в регионе 4q21 и кодирующем белок полицистин-2 (средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 74 года)[5][6].
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек в 90 % случаев наследуется от родителей, тогда как примерно в 10 % случаев является результатом спонтанных мутаций гена.
Сами кистозные структуры бывают 2 видов:
- Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
- Открытые. Представляют собой выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При возникновении таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется на протяжении длительного времени.[7]
Помимо этого, кисты в почках могут образовываться и при других заболеваниях, однако в этом случае их развитие связано с мутацией других генов.
Причины[править | править код]
Поликистоз почек передается по наследству, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин[8].
Механизмы развития[править | править код]
Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи.
В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.
На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.
Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.
Лечение[править | править код]
Необходимо отметить, что течение поликистоза почек зависит не только от дефектного гена, но и от многих других факторов (в частности, хороший контроль артериального давления и своевременное лечение сопутствующего пиелонефрита позволяет замедлить прогрессирование хронической почечной недостаточности). Роль артериального давления и других факторов в прогрессировании поликистоза почек должно выявить проходящее в настоящее время исследование HALT PKD[9]
В настоящее время в клинической практике не доказана эффективность и безопасность ни одного из существующих лекарств на коррекцию первичных механизмов развития поликистоза почек. Лечение состоит в симптоматической терапии, направленной на нормализацию артериального давления, лечение сопутствующего пиелонефрита, ренопротективной терапии для замедления развития хронической почечной недостаточности.
При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.
Образ жизни при поликистозе почек[править | править код]
Грамотный рацион питания и приема жидкостей позволяет существенно снизить темпы прогрессирования поликистоза и сопутствующих ему заболеваний (в том числе, отказ почек, гипертония и проч.). Рекомендации в плане рациона направлены в основном на поддержание низкого уровня артериального давления.
Больному поликистозом следует придерживаться следующих ограничений в плане питания[10][11]:
1. Ограничение поступления солей натрия (прежде всего, поваренной соли, которая способствует повышению артериального давления и создает дополнительную нагрузку на почки).
2. Уменьшение в рационе жирной (холестерин) и белковой пищи.
3. Исключение из рациона продуктов, содержащих кофеин (кофе, чай, шоколад и т. п.), который существенно ускоряет рост кист.
4. Необходимо достаточное потребление жидкости.
Кроме этих мер, специалисты рекомендуют отказаться от курения, приема гормональных препаратов, лекарств, оказывающих токсическое действие на почки. Необходимо поддерживать низкий уровень артериального давления (за счет блокады системы ренин — ангиотензин — альдостерон): как правило, в пределах 130/90, в некоторых случаях рекомендуют — не ниже 120/80.
Экспериментальные методы лечения[править | править код]
Хотя апробированного в клинике эффективного лечения нет, во всем мире активно ведутся поиски препаратов, направленных на замедление роста кист и специфическое для поликистоза торможение развития почечной недостаточности.
В клинических исследованиях с участием людей активно исследуются препараты, действие которых связано с уменьшением накопления в клетках циклического аденозинмонофосфата (аналоги соматостатина, антагонисты V2-рецепторов вазопрессина, ингибиторы mTOR).
Имеется также ряд препаратов, которые исследовались только на лабораторных животных. В частности, О. Ю. Бескровной на лабораторных мышах показана возможность блокировать развитие ПБП ингибированием циклин-зависимых киназ (то есть остановкой пролиферации эпителия кисты)[6], а также ингибированием синтеза гликозилцерамида[12].
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Статья о поликистозной дисплазии почек Архивная копия от 3 марта 2011 на Wayback Machine в Малой медицинской энциклопедии
- ↑ Справочник-путеводитель практикующего врача.
2000 болезней от А до Я (под ред. Денисова И. Н., Улумбекова Э. Г.), М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. Статья Болезнь поликистозная почек Архивная копия от 1 марта 2009 на Wayback Machine. ISBN 5-9231-0240-4 - ↑ Torres et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease. The Lancet — vol. 369 (9569), pp. 1287—1301. 2007
- ↑ Beskrovnaya O, Bukanov N. (2008) Polycystic kidney diseases: from molecular discoveries to targeted therapeutic strategies. Cell Mol Life Sci 65, 605-19.
- ↑ 1 2 Nikolay O. Bukanov, Laurie A. Smith, Katherine W. Klinger, Steven R. Ledbetter and Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2006) Long-lasting arrest of murine polycystic kidney disease with CDK inhibitor roscovitine. Nature 444, 949—952.
- ↑ Поликистоз почек: что это такое, причины, симптомы и лечение (рус.), ikista.ru (4 февраля 2018). Дата обращения 17 сентября 2018.
- ↑ Медицинская энциклопедия. — Астрель. — С. 382.
- ↑ Polycystic Kidney Disease Treatment Network (недоступная ссылка). Дата обращения 11 декабря 2010. Архивировано 1 июня 2010 года.
- ↑ Ronald D. Perrone, What every Patient should know about PKD (недоступная ссылка). Дата обращения 7 января 2014. Архивировано 7 января 2014 года.
- ↑ • Vitalfood.ru: Диета при поликистозе почек
- ↑ Thomas A Natoli, Laurie A Smith, Kelly A Rogers, Bing Wang, Svetlana Komarnitsky, Yeva Budman, Alexei Belenky, Nikolay O Bukanov, William R Dackowski, Hervé Husson, Ryan J Russo, James A Shayman, Steven R Ledbetter, John P Leonard & Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2010) Inhibition of glucosylceramide accumulation results in effective blockade of polycystic kidney disease in mouse models.Nature Medicine 16, 788—792
Ссылки[править | править код]
- Лекции, статьи и новости по нефрологии
- PKD Foundation (англ.)
- Ronald D. Perrone. What every Patient should know about PKD. — June 22, 2007. — С. 9.
Источник
Автор Роман Григорьев На чтение 8 мин. Просмотров 1.6k. Опубликовано 15.04.2020
Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек. Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови. Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.
Что такое поликистозная болезнь почек
Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.
Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.
В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:
- злоупотребление кофе;
- табакокурение;
- нерациональное питание.
Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.
Образование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.
Формы почечного поликистоза
В урологической практике различают 2 формы поликистоза:
- Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
- Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.
Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:
- открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
- закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.
При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.
Клинические симптомы у взрослых по стадиям
Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.
Компенсированная фаза
На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:
- дискомфорт в нижней части спины;
- болезненность живота;
- быструю утомляемость;
- нарушение мочеиспускания;
- помутнение мочи.
На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%
Субкомпенсированная стадия
Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:
- приступы головной боли;
- частая тошнота;
- постоянная жажда;
- сухость во рту;
- рвотные позывы;
- повышение АД.
В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.
Стадия декомпенсации
Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.
Симптомы декомпенсированного поликистоза:
- запах мочи изо рта;
- хроническая усталость;
- отечность конечностей;
- головные боли;
- сердечная недостаточность.
На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.
Особенности протекания у младенцев
У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.
К характерным проявлениям относятся:
- повышение АД;
- рвота;
- увеличение почек;
- расстройства мочеиспускания;
- отечность лица и конечностей.
Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.
Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.
Поликистоз и беременность
Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:
- артериальная гипертензия;
- анемия;
- уремия;
- пороки развития плода;
- внутренние кровотечения;
- отслоение плаценты;
- гипоксия плода.
Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.
Сколько живут с поликистозом
Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:
- При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
- Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.
Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.
Методы диагностики
Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:
- анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
- анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
- УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
- КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.
В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.
Как лечить поликистоз
Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.
Препараты
Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:
- антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите;
- препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии;
- антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард;
- иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями;
- спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника;
- диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.
Продолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.
Народная медицина
Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:
- Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
- Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.
Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.
Образ жизни
Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:
- отказаться от курения и алкоголя;
- поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
- избегать переохлаждения;
- заниматься спортом;
- дважды в год обследоваться у врача.
Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.
Диета
Рекомендации по питанию нацелены на поддержание кровяного давления в пределах нормы. При поликистозе необходимо:
- огранить потребление соли – не более 3-5 г/сутки;
- снизить количество белка до 115 г/сутки;
- исключить напитки с кофеином – чай, какао, кофе, горячий шоколад.
Чтобы предотвратить уремию, нужно много пить, желательно – минеральную воду. Интенсивное мочеотделение препятствует скоплению в организме продуктов обмена, которые негативно влияют на работу сердечно-сосудистой системы.
Другие методы
Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:
- Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
- Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
- Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.
Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.
Источник