Олигофрения обусловленная коревой краснухой

Эта
форма патологии впервые была описана
N. Gregg в 1940 г. у детей, матери которых
перенесли во время беременности коревую
краснуху.

Частота
рубеолярной олигофрении связана с
эпидемиологическими условиями.
Вероятность и тяжесть поражения плода
зависят от того, в какие сроки беременности
мать перенесла инфекционное заболевание.
Наиболее часто и наиболее тяжелые
эмбриопатии возникают при заболевании
матери в первую треть беременности (в
35 % случаев); среди детей, матери которых
перенесли коревую краснуху на 3-4-м месяце
беременности, тератогенный эффект уже
отмечается у 17-25 % детей Причины и
механизмы, способствующие
проявлению тератогенного действия
вируса 
коревой
краснухи, не установлены.
Решающее
значение для этиологической диагностики
заболевания имеют анамнестические
данные — установление факта
заболевания 
матери
коревой краснухой во время беременности.

Для
рубеолярной формы характерно сочетание
слабоумия с пороки развития глаз,
сердечно-сосудистой системы и слухового
аппарата. Часто наблюдаются также
дефекты развития зубов, общее физическое
недоразвитие, микроцефалия, пороки
строения скелета и мочеполовых органов.
В неврологическом статусе отмечается
мышечная гипотония, гиперкинезы,
нарушения глотания.

Психическое
недоразвитие больных бывает очень
глубоким, часто сопровождается выраженным
психомоторным возбуждением, импульсивностью
поведения, расстройствами сна.

Лечение
рубеолярной олигофрении только
симптоматическое; средства, стимулирующие
развитие малоэффективны. Седативная
терапия нейролептиками и транквилизаторами
применяется при состояниях возбуждения.
Профилактика состоит, прежде всего, в
предупреждении заболевания краснухой
беременных.

48.Умственная отсталость при врожденном сифилисе.

Олигофрения
в этом случае возникает вследствие
специфического поражения плода в периоде
фетогенеза. Заражение плода сифилисом
происходит трансплацентарным путем,
чаще при заболевании матери в первую
половину беременности. Летальность
зараженных плодов достигает 50 %.

Клиническая
картина врожденного сифилиса отличается
полиморфными проявлениями. Последствия
перенесенного внутриутробно
менингоэнцефалита, как правило, сочетаются
с кожными, соматическими и неврологическими
нарушениями. В разные возрастные периоды
одни симптомы сменяются другими. В ряде
случаев ребенок родится без видимых
симптомов врожденного сифилиса (скрытая
форма), и первые клинические проявления
возникают в постнатальном периоде.

К
ранним симптомам относятся насморк с
гнойными и кровянисто-гнойными
выделениями, трещины на губах и на коже,
мокнущие пузыри (папулы), переходящие
в язвы. К концу первого месяца жизни
появляется специфическая рассеянная
сыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватым
налетом. Поверхностные лимфатические
узлы нередко увеличены. Относительно
часто обнаруживается увеличение печени
и селезенки.

Для
физического состояния детей в более
старшем возрасте наряду с общим
недоразвитием характерны специфические
особенности: седловидный нос, триада
Гетчинсона (полулунные выемки на верхних
резцах, кератит и поражение среднего
уха). Отмечаются также периостит,
утолщение и искривление костей
(саблевидные голени).

Неврологически
характерны зрачковые симптомы (зрачки
узкие, неравномерные, со сниженной или
отсутствующей реакцией на свет), параличи
и парезы черепно-мозговых нервов и
конечностей, снижение или отсутствие
сухожильных рефлексов, тикообразные
движения. В первые годы жизни могут
отмечаться частые судорожные припадки.

Степень
психического недоразвития при врожденном
сифилисе различна, преобладают глубокие
степени слабоумия. В качестве часто
встречающихся психопатологических
особенностей можно отметить эмоциональную
возбудимость и лабильность, выраженное
психическое беспокойство, носящее
хаотический характер, реже — снижение
реакции на окружающее, безучастность.
Тяжелым, но относительно редким
осложнением может быть гидроцефалия.
Диагностика затрудняется еще и в связи
с тем, что реакция Вассермана и другие
серологические пробы в крови и
спинномозговой жидкости не всегда
бывает положительной.

Лечение
проводят с учетом характера и стадии
заболевания. Назначают антимикробную
терапию (антибиотики), препараты
рассасывающего действия, стимулирующие
средства.

49.

Листериоз
центральной нервной системы у детей
впервые описан в Австралии
в 1915 г.Atkinson.
Возбудителем заболе­вания является
грамположительный аэробный
микроб Listeriamonocytogenes,
широко распространенный среди живот­ных
(кролики, морские свинки, мыши). Возбудитель
листериоза обладает выраженным
нейротропным действием. Заражение
происходит от больной матери
гемоплацентарным или контактным путем
— во время родов или в постнатальном
периоде. Выделяют несколько форм
заболевания: ангинозно-септическую,окулогландулярную, септико-тифозную и нервную.
Нервная форма листериоза протекает
в виде сероз­ного менингита или
менингоэнцефалита и при инфицировании
ребенка во внутриутробном и раннем
постнатальном перио­дах может вызывать
грубые поражения головного мозга,
ко­торые приводят к психическому
недоразвитию

 Клинические
проявления зависят от того, в каком
периоде произошло заражение. При более
частом внутриутробном заражении на
первое место выступают яв­ления
менингоэнцефалита. При заражении в
постнатальном периоде в одних случаях
клиническое проявление начинается с
признаков инфекционного заболевания:
высокая темпера­тура, понос, рвота,
гиперемия лица, конъюнктивит. Наиболее
частыми и патогномоничными симптомами
являются ангина, протекающая с увеличением
затылочных, шейных и паховых лимфатических
узлов, розеолярная или розеолярно-папулезная
сыпь, нередко принимающая сливной
характер и держа­щаяся в течение 4—5
дней. Отмечается также увеличение
се­лезенки и изменение крови со
значительным повышением количества
моноцитов. В других случаях общесоматическая
реакция может быть выражена значительно
слабее, и на пер­вый план выступают
неврологические нарушения: симптомы
нарушенного сознания, менингеальные
явления, пирамидные знаки, парезы, теми-
и тетраплегии, судороги, преимуществен­но
клонические. В спинномозговой жидкости
обычно обнару­живаются повышение
белка, смешанный цитоз с последую­щим
преобладанием лимфоцитов, положительные
глобулиновые реакции.

В
большинстве случаев, при своевременно
начатой тера­пии, неврологические
симптомы исчезают. Однако при врож­денном,
а в ряде случаев и при перенесенном в
первые годы жизни листериозном
менингоэнцефалите остаются стойкие
симптомы органического поражения ЦНС.
Степень психического недоразвития
обычно глубо­кая. В структуре
интеллектуального дефекта отмечаются
признаки психоорганического синдрома.
Диагноз ставится на основании
эпидемиологического анамнеза, клинических
дан­ных и лабораторных методов
исследования: реакции Пау­ля — Буннеля
с листериозным диагностикумом, выделение
листерий из спинномозговой жидкости.
Лечение в остром пе­риоде проводится
сульфаниламидными препаратами и
анти­биотиками.

Олигофрения (oligophrenia; олиго- + греч. phren ум, разум; син.: малоумие, олигопсихия, слабоумие врожденное) — психическое, главным образом умственное, недоразвитие.
Олигофрения ангиодистрофическая (о.angiodystrophica) — олигофрения, обусловленная нарушениями развития сосудистой системы мозга.
Олигофрения асфиктическая (о.asphyctica) — олигофрения, развившаяся как последствие асфиксии плода или новорожденного.
Олигофрения гемолитическая (о.haemolytica) — олигофрения, развившаяся как последствие гемолитической болезни новорожденных, протекавшей с гипербилирубинемической энцефалопатией.
Олигофрения гидроцефалическая (о.hydrocephalica) — олигофрения, обусловленная атрофией головного мозга при гидроцефалии.
Олигофрения дисметаболическая (о.dysmetabolica) — олигофрения, обусловленная нарушениями обмена веществ на ранних этапах развития организма.
Олигофрения микроцефалическая истинная (о.microcephalica vera; син. олигофрения микроцефалическая первичная) — олигофрения при наследственной микроцефалии, характеризующаяся диссоциацией между признаками идиотии или имбецильности и эмоциональной  живостью, внушаемостью,  способностью  к подражательным действиям.
Олигофрения микроцефалическая ложная (о.microcephalica falsa; син. олигофрения микроцефалическая  вторичная) — олигофрения при микроцефалии, вызванной внутриутробным поражением головного мозга, характеризующаяся вялостью и апатией; сочетается с дефектами черепа, диспластическим телосложением.
Олигофрения паранатальная (о.paranatalis; син. олигофрения перинатальная) — олигофрения, вызванная повреждением головного мозга во время родов.
Олигофрения рубеолярная (о.rubeolaris) — олигофрения, обусловленная поражением плода вирусом коревой краснухи.
Олигофрения сифилитическая врожденная (o.syphiliticacongenita) — олигофрения при врожденном сифилисе, сочетающаяся обычно с психопатоподобными или астеническими расстройствами эпилептическим синдромом.
Олигофрения токсоплазматическая (о.toxoplasmatica) — олигофрения, развившаяся как последствие токсоплазмоза плода или новорожденного.
Олигофрения торпидная (о.torpida; син. олигофрения апатическая) — олигофрения, характеризующаяся преобладанием замедленности реакций, тугоподвижности мышления, пассивности, слабости побуждений.
Олигофрения эретическая (о.eretica) — олигофрения, характеризующаяся преобладанием двигательного беспокойства и (или) эмоциональной возбудимости.
Олигофрения ксеродермическая (oligophrenia xerodermica; син.: олигофрения дискератоидная, Руда синдром) — сочетание олигофрении и общего инфантилизма с ихтиозом, судорожными припадками, пониженной остротой зрения, повышенным мышечным тонусом, гиперрефлексией; обусловлена недостаточным поступлением ретинола и каротина в организм матери во время беременности.

Синонимы:
малоумие | олигопсихия | слабоумие врожденное | олигофрения ангиодистрофическая | олигофрения асфиктическая | олигофрения гемолитическая | олигофрения гидроцефалическая | олигофрения дисметаболическая | олигофрения микроцефалическая истинная | олигофрения микроцеф

Врожденная краснуха является антропонозной инфекцией и встречается повсеместно. Вызывается РНК-вирусом, относящимся к семейству Togaviridae, роду Rubivirus.

Синдром врожденной краснухи (СВК) составляет около 10% от общего числа врожденных аномалий.
Врожденная краснуха возникает в результате первичной краснушной инфекции у беременных женщин.

Тератогенное действие

инфекции может быть связано непосредственно с ее цитодеструктивным влиянием на развивающиеся клеточные структуры эмбриона человека или с поражением сосудов плаценты, которое приводит к ишемии плода, что наиболее опасно в период интенсивного формирования органов.

Синдром врожденной краснухи характеризуется широким спектром клинических форм и отличается  длительным  периодом активности с выделением возбудителя. При поражении плода вирусом краснухи наблюдается классическая триада Грегга — врожденные катаракты, пороки сердца, глухота.
Для врожденной краснухи характерна хроническая форма инфекции, сопровождающаяся длительной персистенцией вируса.

Специфического лечения врожденной краснухи нет, используется симптоматическая терапия.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Общепринятой классификации клинических форм краснухи нет. Врожденная краснушная инфекция включает синдром врожденной краснухи, клинические особенности которого зависят от срока беременности и от того, когда произошло инфицирование матери.

Врожденная краснуха вызывается РНК-вирусом, относящимся к семейству Togaviridae, роду Rubivirus. Относится к антропонозным инфекциям, встречается повсеместно.

Первостепенное значение в патогенезе врожденной краснухи  имеет вирусемия у матери и инфицирование плаценты, которое приводит к ее некротическим изменениям и способствует проникновению вируса в плод. Широкая диссеминация вируса выражена на ранних сроках беременности.
Прямое действие вируса краснухи обусловлено его цитолитической активностью в некоторых тканях, свойством повреждать хромосомы и угнетать митотическую активность инфицированных клеток.
При инфицировании эмбриона или плода вирус краснухи оказывает иммунодепрессивное действие, приводящее к угнетению продукции интерферона и ингибиции клеточного иммунитета.

Для краснухи характерна выраженная сезонность. Эпидемии регулярно сменяются периодами с низкой заболеваемостью.
На территориях с умеренным климатом сезонные пики заболеваемости  наблюдаются весной; небольшие эпидемии возникают каждые 3-4 года, более крупные – раз в 6-9 лет. 

Врожденная краснуха может развиться если женщина, восприимчивая к вирусу краснухи, заболела ею в какой-либо период беременности. Наибольший риск возникновения пороков развития плода отмечается на ранних этапах беременности. Риск врожденной краснухи повышается также в конце беременности, когда ослабляется плацентарный барьер. 

Прогноз инфекции для плода определяется

гестационным возрастом

ко времени заражения.  
Если беременная больна краснухой, в период до 8-й недели беременности инфекция развивается у 50-80% плодов.
Если инфицирование беременной произошло во II триместре, заражается не более 10-20% плодов.
В III триместре заражение плода относительно редко.  

Данные о поражениях плода в зависимости от сроков инфицирования матери (Николов З. и Гетев  Г., 1983):

При поражении плода вирусом краснухи характерен классический синдром  Грегга:
— глухота;
— поражение глаз (катаракта, реже

глаукома

, помутнение роговицы,

миопия

, недоразвитие век, ретинoпатия)$
— пороки сердца (чаще — незаращение артериального протока, возможны также

ДМЖП

,

ДМПП

, стеноз легочной артерии и аорты, транспозиция сосудов).

Помимо перечисленных классических проявлений, существует расширенный синдром краснухи, в который входит множество других аномалий развития, характерных для этой инфекции:
—

микроцефалия

;
— увеличенный родничок;
— поражение головного мозга;
— глаукoма;
—

расщелина нёба

;
— интерстициальная пневмония;
— гепатит;
— поражение вестибулярного аппарата;
— пороки развития скелета;
— поражение трубчатых костей;
—

гепатоспленомегалия

;
— пороки развития мочеполовой системы.
Для больных детей типичны низкая масса тела и маленький рост при рождении, дальнейшее отставание в физическом развитии.

Одни из наиболее характерных признаков врожденной краснухи —

тромбоцитопеническая пурпура

(может сохраняться в течение  от 2 недель до 3 месяцев) и гемолитическая анемия. Частота тромбоцитопенической пурпуры составляет 15 – 20%. Тромбоцитопения обычно купируется спонтанно в течение 1-го месяца жизни. Летальный исход редко бывает обусловлен

геморрагическим синдромом

, несмотря на то, что тромбоцитопения может быть достаточно выражена.

Диагноз врожденной краснухи ставят на основании анализа данных клинико-эпидемиологических и лабораторных исследований.

Клинический диагноз синдрома врожденной краснухи (при отсутствии лабораторного подтверждения) основывается на выявлении двух любых основных симптомов или сочетания одного из основных симптомов и еще одного из дополнительного симптома.

Основные симптомы:

— катаракта или врожденная глаукома;
— врожденный порок сердца;
— глухота;
— пигментная ретинопатия.

Дополнительные симптомы:
— пурпура;
— спленомегалия;
— желтуха;
— микроцефалия;
— менингоэнцефалит;
— изменения костей;
— отставание в умственном развитии.

Лабораторная диагностика заключается в определении IgM-антител к вирусу краснухи в сыворотке крови ребенка, обнаружении вируса краснухи в эпителии слизистых, для чего исследуются носоглоточные мазки и моча.

В основе лабораторной диагностики заболевания лежат выделение и идентификация вируса:

— радиоиммунный анализ.

Лабораторным подтверждением диагноза является:
— в первом полугодии жизни ребенка  — обнаружение вируса краснухи, высокий уровень антител к вирусу, специфические IgM; 
— во втором полугодии — обнаружение высоких уровней вирусспецифических антител и низкоавидных IgG антител к вирусу краснухи.
 

У детей с синдромом врожденной краснухи (СВК) при рождении или вскоре после него и, как минимум, в течение первых трех месяцев жизни обнаруживаются специфические для краснухи IgM.
Если тест на IgM антитела при рождении отрицательный, но присутствует подозрение на краснуху, следует в ближайшее время повторить тест.
При наличии СВК результат теста на IgM антитела будет  положительным не менее чем у 85% младенцев в период между 3 и 6 месяцами жизни, а иногда в течение периода до 18 месяцев.

Для определения низких уровней IgM антител метод иммобилизированных IgM антител (capture) является более надежными, по сравнению с непрямым методом иммуноферментного анализа (в особенности у детей с врожденной краснухой в возрасте старше трех месяцев).

Лабораторное подтверждение возможной врожденной краснухи у ребенка в возрасте старше 6 месяцев не ограничивается только тестом на IgM антитела и должно также включать несколько последовательных тестов на IgG  антитела, которые позволят оценить устойчивость их уровня на протяжении нескольких месяцев. Наличие IgG антител было обнаружено в 95% случаев у детей с СВК в возрасте  от 6 до 11 месяцев, ранее не вакцинированных против краснухи.
Следует иметь в виду, что все дети с СВК, могут выделять вирус в постепенно снижающихся количествах, по крайней мере, на протяжении всего первого года жизни.

Инфекция врожденной краснухи по своим клиническим проявлениям и их многобразию сходна с такими врожденными инфекциями, как токсоплазмоз, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса. Основным элементом дифференциальной диагностики являются лабораторные методы исследования.

В зависимости от активности текущей инфекции лечение проводят препаратами рекомбинантного интерферона и интерфероногенами. Проводится симптоматическая терапия.

Прогноз обусловлен тяжестью состояния. Пороки сердца часто могут быть исправлены. Повреждение нервной системы является постоянным.

Лечение детей с врожденной краснухой должно осуществляться в стационаре. Лечение пороков развития проводят в профильных стационарах, где осуществляются их коррекция и реабилитационные меры.

Неспецифическая профилактика:
— исключение контактов беременных с больными краснухой;
— своевременная и точная диагностика краснухи у беременных с подозрением на краснуху;
— расшифровка этиологии очагов экзантемных заболеваний, где оказались беременные;
— определение иммунного статуса;
— серологический надзор за неиммунными (восприимчивыми) лицами.

Иммунизация населения живыми аттенуированными вакцинами против краснухи является наиболее эффективным путем защиты от приобретенной и врожденной краснухи.