Первичный склерозирующий холангит язвенный колит

В статье представлен клинический случай сочетания у больного язвенного колита и первичного склерозирующего холангита. Рассматриваются клинические проявления болезни, изменения в лабораторных и инструментальных методах обследования, дифференциальный диагноз основных симптомов, тактика ведения пациента. Сочетание язвенного колита и первичного склерозирующего холангита повышает риск возникновения колоректального рака. В связи с этим лечение должно быть направлено как на профилактику рецидива заболевания, так и на профилактику возникновения колоректального рака и включать назначение препаратов 5-аминосалициловой кислоты и урсодексихолевой кислоты.

Clinical case of a combination of ulcerative colitis and рrimary sclerosing cholangitis

A clinical case of combination of ulcerative colitis and рrimary sclerosing cholangitis is presented in the article. Data on clinical manifestations of disease, changes in laboratory and tool methods of examination, differential diagnosis, tactics of further examination of a patient are also described. The combination of ulcerative colitis and рrimary sclerosing cholangitis increases the risk of colorectal cancer. Therefore treatment should be directed both on prevention of relapse of the disease and of colorectal cancer occurrence. Besides such medications as 5-aminosalicylic acid and ursodeoxycholic acid should be prescribed.

Среди хронических неспецифических заболеваний кишечника удельный вес язвенного колита составляет более чем 40%. Ежегодное увеличение во всем мире заболеваемости язвенным колитом лиц молодого, трудоспособного возраста, приводящее к ранней инвалидизации у 1/3 больных с данной патологией, привлекает внимание к данному заболеванию. При сочетании язвенного колита и первичного склерозирующего холангита прогноз для качества жизни становится еще более неблагоприятным.

Язвенный колит (ЯК) — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кишечника неустановленной этиологии, характеризующееся наличием диффузного воспалительного процесса в слизистой оболочке толстой кишки [1].

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое воспаление вне- и внутрипеченочных желчных протоков неизвестной этиологии, часто провоцирующее развитие внепеченочной проходимости желчных путей различной степени [2].

Принимая во внимание современную гипотезу развития ПСХ при воспалительных заболеваниях кишечника (ВЗК), согласно которой повышение проницаемости кишечного эпителия облегчает проникновение эндотоксинов и токсических бактериальных продуктов через собственную пластинку слизистой оболочки в систему vena portae и печень с дальнейшим развитием перихолангита, нарушением экскреции желчи и поражением желчных протоков, ПСХ следует рассматривать как одно из системных проявлений болезни Крона (БК) и ЯК [3].

Первичным склерозирующим холангитом мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, но не исключено и в более раннем возрасте (дети от 2-5 лет), обычно в сочетании с хроническим ЯК [6]. ПСХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с тиреоидитом и сахарным диабетом 1 типа [4].

Почти у 70% больных с ПСХ имеется сопутствующий язвенный колит и очень редко – регионарный илеит. Вместе с тем, из 10-15% случаев поражения печени при ЯК на долю больных со склерозирующим холангитом приходится 5% [4]. Замечено, что если у больных язвенным колитом отмечается повышение щелочной фосфотазы (ЩФ), то в 80% случаев обнаруживается сопутствующий ПСХ [5]. Активность холангита, как правило, обратно пропорциональна активности колита. ПСХ может выявляться раньше или позже, чем колит; в некоторых случаях развитие холангита может предшествовать колиту на срок до 3 лет. ПСХ и ЯК в редких случаях могут быть семейными. Более чувствительны к ним лица с гаплотипами А, B8, DR3, DR4 и DRW52А системы HLA.

Больной С., 19 лет, 14.10.2011 года повторно госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение (ГЭО) Республиканской клинической больницы (РКБ) с диагнозом: Хронический гепатит неясной этиологии, язвенный колит, тотальное поражение, ремиссия для определения дальнейшей тактики лечения. Больным себя считает с 2006 года, когда впервые был эпизод диареи с примесью крови, тогда ему было назначено стационарное лечение по месту жительства. До 2007 года чувствовал себя хорошо. В 2007 году вновь появились жалобы на жидкий стул до 6-10 раз в сутки с примесью крови, участковый терапевт направил пациента в РКБ. В отделении ему впервые поставили диагноз: язвенный колит, назначили курс лечения: сульфасалазин 4 г/сут per os, преднизолон 30 мг/сут per os с постепенным снижением дозы и последующей отменой. С 2007 года по 2008 год была медикаментозная ремиссия на 4 г/сут сульфасалазина. На фоне хорошего самочувствия больной постепенно начал уменьшать дозу сульфасалазина. В 2008 году состояние больного ухудшилось: жидкий стул с примесью крови участился до 10 раз в сутки, появились сильные боли в животе. После стационарного лечения был выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями: преднизолон в дозе 35 мг/сут per os с постепенным снижением дозы, сульфасалазин 4 г/сут per os и повторная консультация у гастроэнтеролога в сентябре. До августа 2009 года у больного была медикаментозная ремиссия.

В сентябре 2009 годас жалобами на приступообразную боль в левой подвздошной области, на жидкий стул до 10 раз в сутки с примесью крови был госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение. В РКБ была проведена фиброколоноскопия, в процессе которой выявлены изменения: толстый кишечник осмотрен тотально, онкопатологии не выявлено. Начиная с ануса, слизистая диффузно инфильтрирована, неравномерно зернистая, красная, умеренно ранимая, с множеством микроабсцессов, в сигме единичные плоские язвы с зернистыми краями. Сосудистый рисунок отсутствует, во всех отделах имеются единичные полиповидные выросты. Складки резко сглажены, местами отсутствуют. Слепая кишка без складок. Баугиниева заслонка вовлечена в воспалительный процесс, раскрыть ее устья не удается. Биопсия из полиповидного выроста восходящей кишки. Заключение: язвенный колит, активная стадия, тотальное поражение, псевдополипоз. На основании лабораторных и инструментальных методов исследования был выставлен диагноз: язвенный колит, тотальное поражение, рецидивирующее течение, рецидив средней степени тяжести, гормонозависимость. Стеатоз печени. Псевдополипоз. Хронический поверхностный гастрит в стадии обострения. Хронический кальцифицирующий панкреатит, вне обострения. Остеопороз с высоким риском переломов. Задержка физического и полового развития. Субклинический гипотиреоз. Железодефицитная анемия легкой степени. В ГЭО РКБ было проведено лечение: преднизолон 35 мг/сут per os + 35 мг/сут преднизолона per rectum на ночь, сульфасалазин 4 г/сут, алмагель, дротаверин, препараты железа. Пациенту было рекомендовано: диспансерное наблюдение терапевта, эндокринолога, были назначены: препарат железа, дротаверин, препараты кальция, преднизолон 30 мг/сут с последующим уменьшением дозы до 20 мг/сут per os, микроклизмы с преднизолоном 30 мг на ночь с постепенным снижением дозы до полной отмены; сульфасалазин4 г в сутки с постепенным уменьшением до дозы 2 г/сут per os, и на этой дозе повторная консультация гастроэнтеролога.

Читайте также:  Чего колит в соске

Контрольный осмотр был проведен в ноябре 2009 года гастроэнтерологом в поликлинике РКБ: больной не предъявлял жалоб, стул 3 раза в сутки, кашицеобразный, без патологических примесей. На момент обследования принимал преднизолон 20 мг/сут per os, сульфасалазин 2,5 г/сутки per os. При объективном осмотре: состояние стабильное, гиперстенического телосложения, лицо отечное «кушингоидное», печень увеличена на1 см(границы печени по Курлову 10-9-8 см).

В апреле 2010 года при осмотре состояниеудовлетворительное, стул 1-2 раза в сутки, без патологических примесей, пациент прибавил в росте около10 см, немного уменьшил в весе; принимает per os 10 мг/сут преднизолона, сульфасалазин 2 г/сутки. Пациенту было рекомендовано начать снижение дозы преднизолона до полной отмены, но при ухудшении вернуться к предыдущей дозе, продолжить прием сульфасалазина в дозе 2 г/сутки и через три месяца приехать на повторную консультацию гастроэнтеролога. В мае на дозе 6,25 мг преднизолона у больного случился эпизод диареи, терапевт увеличил дозу до 7,5 мг и рекомендовал оставить преднизолон в этой дозе. Обострение было связано с эмоциональным напряжением. До 2011 года у больного была медикаментозная ремиссия.

При объективном осмотре в августе 2011 года в возрасте 18 лет: состояние удовлетворительное, нормостеническое телосложение, вес46 кг, рост150 см, ИМТ 20 кг/м², живот мягкий, безболезненный. При обследовании было отмечено, что на фоне приема преднизолона 10 мг/сут per os и сульфасалазина 2 г/сут per os произошли изменения в функциональных печеночных пробах:

1) синдром цитолиза: увеличение AЛT до 3 норм (153 Е/л), AСT–68 E/л;

2) синдром холестаза: повышение ГГТ до 8 норм – 507 Е/л, щелочной фосфатазы до 3 норм – 426 Е/л.

На основании клинико-лабораторных показателей, данных фиброколоноскопии (от 18.09.09) был установлен диагноз: Язвенный колит, хроническое рецидивирующее течение, средней степени тяжести, тотальное поражение, медикаментозная ремиссия. Гормонозависимость Хронический гепатит неясного генеза? ПСХ? Псевдополипоз. Хронический поверхностный гастрит в стадии ремиссии.

В стационаре больному назначили преднизолон 10 мг/сут per os, омепразол 20 мг 2 раза в день per os, урсодезоксихолевую кислоту (урсосан) 250 мг 2 раза в день per os, сульфасалазин был отменен. На фоне проводимой терапии была отмечена положительная динамика в лабораторных показателях, улучшение общего состояния.

14.10.2011 пациент поступил на плановую госпитализацию. При объективном осмотре: общее состояние удовлетворительное, рост152 см, вес40 кг, ИМТ 17,3 кг/м². В функциональных пробах печени умеренной синдром цитолиза (увеличение аланинаминотрансферазы (AЛT) до 196 Е/л, аспартатаминотрансферазы (AСT) до 88 Е/л), холестаза (увеличение гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ) до 460 Е/л, щелочной фосфатазы (ЩФ) до 411 Е/л). Иммунологические показатели: циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) — 150 ус.ед. Гликемический профиль: 3,7-5,5-4,6-8,0-7,5 ммоль/л; Копрограмма: кристаллы жирных кислот (+), капли жира (+), крахмальные зерна (+); Ректороманоскопия: Толстая кишка осмотрен на15 см. Выше на слизистой наложения каловых масс зеленного цвета. В осмотренном отрезке слизистая с отсутствующим или смазанным сосудистым рисунком; слизистая гиперемирована, зернистая; ФГДС: пищевод – без особенностей. Зубчатая линия не смещена. Кардия смыкается. Желудок содержит в умеренном количестве слизь с примесью светлой желчи, складки обычные. Слизистая отечна, местами умеренно гиперемирована. Привратник проходим. Слизистая луковицы 12 п.к. и постбульбарных отделов местами гиперемирована, деформаций нет. Заключение: поверхностный гастродуоденит; По РКТ ОБП: признаки умеренного расширения воротной (v.p.) и селезеночной вен (v.l.) (v.p.=17 мм, v.l.=10 мм); По УЗИ ОБП: печень: правая доля печени123 мм, левая54 мм, v.p.–9 мм. Поджелудочная железа: средних размеров, границы четкие, контуры ровные, паренхима однородная, уплотнена. Эхогенность повышена.

Дифференциальную диагностику проводили между ПСХ и лекарственным гепатитом. Данные за ПСХ:

1) преобладание холестаза над цитолизом;

2) мужской пол;

3) сопутствующие заболевания: ЯК (по результату ФКС от 18.09.09), гипотиреоз (был поставлен на основании повышения уровня тиреотропного гормона (ТТГ) — 11,7 мкМЕ/мл, при нормальных показателях свободного трийодтиронина (св.T3) 4,0 пмоль/л, свободного тироксина (св.T4) 22,8 пмоль/л);

4) после отмены в августе2011 г. сульфасалазина в течение двух месяцев функциональные печеночные пробы не изменились.

На основании клинико-лабораторных показателей, проведенной дифференциальной диагностики и на основании того, что у 5% больных с ЯК встречается ПСХ, а также, учитывая то, что ПСХ является наиболее частым поражением печени при ЯК вРКБ был установлен диагноз:Язвенный колит, тотальное поражение, рецидивирующее течение. Гормонозависимость. Первичный склерозирующий холангит. Дефицит массы тела. Субклинический гипотиреоз.

Проведено лечение: урсодезоксизолевая кислота (урсосан) 250 мг 3 раза в день, преднизолон 10мг/сут per os  утром, омепразол 20мг 1 раз в день.

Основными целями терапии является: замедление прогрессирования заболевания, купирование симптомов, предотвращение и купирование осложнений, улучшение качества жизни. Для достижения этих целей были назначены 5-аминосалициловая кислота (5-АСК), использующаяся для индукции ремиссии и в качестве средства поддерживающей терапии в стадию ремиссии [7], и урсодезоксихолевая кислота, которая приводит к улучшению биохимических показателей и уменьшению активности заболевания по данным биопсии печени [4].

Хорошо известно, что язвенный колит ассоциируется с повышенным риском развития рака толстой кишки – считается, что у больных ЯК он в 7-8 раз выше, чем в общей популяции, где частота колоректального рака колеблется в разных странах в пределах от 0,5 до 3% [7]. Колоректальный рак занимает второе место среди опухолей желудочно-кишечного тракта, и его частота увеличивается с каждым годом. В Европе и США от колоректального рака ежегодно умирают около 150 тыс. человек [8].

На сегодняшний день принято выделять четыре главных фактора, определяющих риск развития карциномы у больных ЯК: длительность колита, распространенность поражения, молодой возраст больного к моменту постановки диагноза, а также наличие ассоциации ЯК и ПСХ [9]. При сочетании тотального ЯК с ПСХ рак толстой кишки возникает в 9% случаев при длительности заболевания 10 лет, в 31% – при 20-летнем анамнезе и в 50% – при продолжительности заболевания ЯК более 25 лет (2, 5 и 10% соответственно при отсутствии ПСХ) [7].

Читайте также:  Мускатный орех при колите

Анализируя историю болезни пациента, следует отметить, что ведение больного должно быть направлено на снижение риска возникновения колоректального рака, так как при ЯК наличие перихолангита и склерозирующего холангита увеличивает риск дисплазии и колоректального рака.

Н.А. Данилова, Р.А. Абдулхаков, Д.И. Абдулганиева, А.Х. Одинцова, Н.А. Черемина

Казанский государственный медицинский университет

Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань 

Данилова Наталья Александровна — ординатор кафедры госпитальной терапии

Литература:

1. Гастроэнтерология: национальное руководство / Под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 704 с.

2. Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 7: пер. с англ. / Под ред. Е. Браунвальда, К.Дж. Иссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа и др. — М.: Медицина. — 1996. — 720 с.

3. Голышева Н.Ю., Мешалкина Г.А. Качество жизни пациентов с язвенным колитом и болезнью Крона // Лечащий врач. — 2010. — № 9. — С. 85-89.

4. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевание печени и желчных путей: практич. руководство: перевод с англ. / Под ред. З.Г. Апроксиной, Н.А. Мухина. — М. — ГЭОТАР-Медицина, 1999. — 864 с.

5. Лейшнер У. Практич. руководство по заболеваниям желчных путей. — М. ГЭОТАР-Медиа, 2001. — 264 с.

6.Шулутко Б.И., Макаренко С.В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней 3-е изд. — СПб.: Элби-СПб, 2005. — 800 с.

7.Белоусова Е.А. Язвенный колит и болезнь Крона. — Тверь: ТРИАДА, 2002. —128 с.

8. Белоусова. Е.А, Никитина Н.В. МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва Химиопрофилактика колоректального рака: молекулярные механизмы антикан-церогенного действия аминосалицилатов и нестероидных противовоспалительных препаратов // Фарматека. — 2005. — № 14. — С. 37-43.

9. Адлер Г. Болезнь Крона и язвенный колит. Пер. с нем Шептулина А.А. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. — 500 с.

Источник

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет. Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом. Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.
Читайте также:  Хронический поверхностный умеренно выраженный слабо активный колит

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Видео

Источник