Подковообразные почки и камни в них

Подковообразная почка: этиология и патогенез

Достоверно известно, что причина подковообразной почки кроется в неправильном формировании органа на эмбриональном уровне, то есть такая аномалия формируется у плода в период внутриутробного развития.

Что становится причиной такого патологического развития данного органа, остается вопросом оживленных дискуссий. Принято считать, что врожденные патологии такого типа развиваются как следствие:

• патологического течения беременности;
• инфекционных заболеваний беременной женщины различного генеза особенно в первом триместре;
• разных заболеваний и медикаментозного лечения беременной;
• воздействия на плод различных токсических веществ и т.д.

Точную этиологию установить практически невозможно. Достоверно известно лишь то, что при воздействии различных внешних или внутренних факторов нарушается естественный процесс формирования и ротации почки. В норме формирование данного органа происходит в три этапа:

• формирование предпочки или пронефрос;
• образование первичной почки или мезонефрос;
• формирование вторичного органа.

В тот момент, когда у плода формируется вторичная почка, происходит одновременное ее перемещение в область позвоночника (миграция почки). Различные негативные факторы могут влиять на течение этих процессов и приводить к нарушению миграции почки, вследствие чего и развиваются различные патологии анатомического строения органа, в том числе и подковообразная почка.

Подковообразная почка встречается у одного из 500 новорождённых, причем замечено, что у младенцев мужского пола данная патология встречается почти в три раза чаще.

Такой порок развития характеризуется сращением почки. Наиболее распространенная форма аномалии — сращение нижних полюсов обеих почек. Реже сращиваются противоположные полюсы данного органа. Так или иначе, такая почка имеет аномальное строение и кровообращение, и это не может не сказаться на функциональных особенностях органа. Кроме того, наличие подковообразной почки часто сочетается с ее дистопией, то есть нетипичным для данного органа расположением. На фоне подобной аномалии развития, у пациента со временем развиваются застойные явления и различные урологические заболевания. Наиболее распространенные патологии, являющиеся следствием подковообразной почки, это:

• пиелонефрит;
• гидронефроз;
• нефролитиаз;
• повышенное артериальное давление;
• острая или хроническая почечная недостаточность.

Симптомы патологического состояния подковообразной почки

Как правило, подковообразная почка не является единственной аномалией развития и сопровождается гидроцефалией, различными пороками аноректальной системы, скелета (заячья губа, волчья пасть и т.д.), расщеплением позвоночника. Кроме того, при наличии у пациента подковообразной почки нарушается работа многих органов и их систем. Симптоматика различна из-за специфики расположения почки. При подковообразной почке нарушается кровоснабжение и иннервация, что может стать причиной болей различной интенсивности и локализации. Болевой синдром возникает после любой физической нагрузки, а также при сгибании и разгибании туловища. Чаще боль возникает в области пупка, в эпигастрии, подвздошной области или внизу живота.

У пациентов с подковообразной почкой нередко возникают проблемы с кишечником: запоры, нарушение перистальтики кишечника или спастические боли. Болевой синдром сопровождает пациента всю его жизнь, и поэтому у него со временем возникают психоэмоциональные нарушения: неврастения, истерия, нарушение функции сна и т.д.

Подковообразная почка приводит к нарушению кровообращения как в самой почке, так и во всем организме. У пациента может наблюдаться кровь в моче (гематурия), варикозное расширение вен и сильные отеки ног. У женщин подобная аномалия может вызвать самопроизвольный аборт на любом сроке беременности, но чаще — в третьем триместре, когда речь идет о преждевременных родах, а также нарушение менструального цикла.

Аномальное строение почки часто приводит к развитию пиелонефрита, почечнокаменной болезни, гидронефрозу, а также повышает риск развития злокачественных и доброкачественных новообразований.

Таким образом, симптомы зависят от конкретных патологических изменений, происходящих в подковообразной почке.

Диагностика подковообразной почки

Если у больного подозревают наличие подковообразной почки, то ему показан ряд диагностических процедур, подтверждающих или опровергающих диагноз. Наиболее информативными методами исследования принято считать:

• ультразвуковую диагностику;
• ультразвуковую допплерографию;
• почечную артериографию;
• урографию:
• ретроградную пиелографию;
• компьютерную томографию;
• рентгенографию и т.д.

В процессе УЗИ почек может быть выявлено нетипичное расположение почечных лоханок, аномальная форма чашечек, при допплерографии обнаруживается аномальное кровоснабжение такой почки. Урография позволяет определить нетипичное расположение органа, тень перешейка и наслоение тканей почки на контур позвоночного столба. Ретроградная пиелография позволяет визуализировать подковообразную форму почки пациента и различные аномалии анатомического строения почки.

Если планируется операция на подковообразной почке, то достаточно важным методом исследования является почечная ангиография, позволяющая досконально исследовать сосудистую архитектонику органа, а также определить количество и расположение дополнительных сосудов. Важное и определяющее диагностическое значение ангиография имеет для исследования васкуляризации перешейка.

Подковообразная почка: лечение и профилактика

Не последнюю роль играет периодическое диагностическое обследование. Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить патологию и принять меры к профилактике различных осложнений.

Если подковообразная почка не причиняет пациенту дискомфорта и не вызывает развития каких-либо сопутствующих заболеваний, то никакого особого лечения не проводят, но ставят пациента на диспансерный учет. В этом случае необходимо периодически проходить осмотр врача-уролога или нефролога.

Если у пациента наблюдаются постоянные боли, нарушение мочеиспускания, наличие камней в почках или новообразований различного генеза, то показано хирургическое вмешательство, заключающееся либо в разделении почки, либо в полном удалении пораженной половины органа.

Медицинский прогноз определяют как условно благоприятный.

Иногда две почки срастаются вместе, формируя собой один орган. Подковообразная почка — пример такого объединения. Это врождённый порок, который составляет, согласно исследованиям разных учёных, примерно 8–16% всех патологий формирования мочеобразующих органов. Такая аномалия взаиморасположения почек встречается примерно у одного из 700 новорождённых.

Расположение и анатомия подковообразной почки

Подковообразная почка формируется в результате сращения в раннем периоде внутриутробной жизни обоих зачатков органа. Иногда эмбриональная структура её ткани сохраняется и во взрослом возрасте. Обычно почки соединены между собой нижними краями, крайне редко — верхними.

Образовавшийся в результате аномалии внутриутробного развития орган может быть как симметричным, так и асимметричным. Как правило, обе половинки образовавшейся почки имеют одинаковую величину, но иногда одна из них бывает меньше другой. Перешеек подковы, который соединяет сегменты обеих её частей, состоит из жировой ткани либо является массивной прослойкой из почечного коркового слоя. В первом случае он не функционален, а во втором — работает так же, как и основные мочеобразующие органы. Перешеек находится либо между крупными кровеносными сосудами брюшной полости, либо позади них.

Подковообразная почка состоит из сросшихся полюсами (в 90% случаев нижними) двух отдельных почек и перешейка между ними

Подковообразный орган может располагаться в таких местах брюшной полости:

• впереди позвоночника и крупных чревных кровеносных сосудов — аорты и нижней полой вены, на средней линии туловища;
• в нижних частях поясничной области;
• в малом тазу;
• на уровне 12-го ребра (редко) – там, где почки находятся в норме.

Лоханки органа размещены на его передней поверхности, в области ворот на середине подковы. Чашки почки обычно расширены и удлинены, обращены в противоположную от лоханок сторону; нижние из них расположены ближе друг к другу, чем верхние.

Мочеточники выходят из лоханок органа выше, чем у нормальных почек, образуют острый угол по отношению к ним. Количество тех и других чаще всего остаётся таким же, как и у здорового человека, однако изредка наблюдается их удвоение. Мочеточники идут вниз по передней или, реже, по задней стороне боковых частей подковы, оставляя на ней бороздки. Заканчиваются они, как и полагается, в мочевом пузыре. Если происходит удвоение обеих половинок сросшегося органа, то образуется асимметричная единая почка.

Больше чем в половине случаев у больных с таким пороком наблюдаются аномалии развития и прочих органов тела.

Как происходит кровоснабжение аномального органа

Для кровоснабжения такой почки характерно большое многообразие. Число сосудов и их локализация могут варьировать от пациента к пациенту. Нередко к верхним и нижним краям подковы, её центру проходят добавочные сосуды. Примерно в половине случаев перешеек органа снабжается кровью из своей собственной артерии, ответвляющейся от аорты.

Питание почки из магистральной артерии наблюдается только у третьей части пациентов, у всех остальных кровеносная сеть имеет рассыпной характер. Чем дальше сросшиеся органы удалены от места своего физиологического расположения, тем ниже область отхождения питающих их сосудов. Последние образуют многочисленные сплетения на передней части подковы, тем самым закрепляя её. Часто густая сосудистая сеть органа становится одной из причин затруднения образования и выделения (пассажа) мочи на лоханочно-мочеточниковом отрезке.

Как чувствует себя человек с подковообразной почкой

Сросшиеся в виде подковы почки, как и при прочих аномалиях развития, больше подвержены всевозможным заболеваниям, чем нормальные. Например, пиелонефрит, гидронефроз (чрезмерное расширение лоханок) и хроническая недостаточность почечной функции встречаются при таком пороке довольно часто. Если подковообразный орган поражён каким-либо патологическим процессом, то на первый план выходят симптомы, характерные именно для него. Однако объединение врождённого анатомического порока и приобретённого воспалительного заболевания нередко формирует комплекс признаков, нетипичных для обоих недугов.

Вследствие постоянного давления перешейка на близко лежащие органы, солнечное сплетение, крупные кровеносные сосуды, а также некоторых особенностей иннервации (снабжения нервами), даже здоровая почка в форме подковы может обуславливать типичный набор симптомов, ярко ощущаемых пациентом, таких как:

• тупая боль ноющего характера в надбрюшной зоне, в пояснице и внизу живота, изредка в крестцовом отделе, появляющаяся при физической нагрузке и утихающая в покое;
• иллюзия присутствия инородного тела в брюшной полости;
• запор из-за сдавливания почкой верхнего отдела кишечника;
• боль в районе пупка, появляющаяся при наклонах и прогибах корпуса;
• чувство онемения и ползания мурашек в ногах, иногда их отёки;
• эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность, плаксивость.

Болевые ощущения при этом пороке нередко бывают отображением застоя мочи, в меньшей мере — следствием механического сдавливания перешейком сосудов и нервов. Ослабление кишечной перистальтики, метеоризм, спазмы в животе, запор обычно тоже бывают причинены нарушением уродинамики (движения мочи).

Сдавление крупных кровеносных сосудов перешейком подковообразной почки может сопровождаться болями в животе и венозным застоем в нижней половине тела

Иногда у носителя здоровой подковообразной почки наблюдается гематурия (примесь крови в моче), возникающая вследствие повышения венозного давления внутри этого органа. Компрессия (сжатие) начального отдела мочеточника перешейком или добавочным крупным сосудом создаёт преграду для свободного оттока мочи из чашек и лоханок. Последнее обстоятельство способствует:

• образованию конкрементов (камней);
• развитию воспалительных явлений и артериальной гипертензии почечного происхождения;
• гидронефрозу.

У женщин эта аномалия иногда становится причиной расстройства месячного цикла; наступившая беременность может прерваться раньше срока, закончившись преждевременными родами или выкидышем. У детей нередко наблюдается симптомокомплекс, именуемый синдромом подковообразной почки: боль в животе, пупке, нарушения работы пищеварительной системы.

Однако этот порок может долгие годы не давать о себе знать и не причинять человеку никакого дискомфорта. Иногда пациент узнаёт о наличии у себя подковообразной почки случайно, проходя ультразвуковое исследование по какому-либо другому поводу.

Диагностика аномалии

Для своевременной и правильной диагностики подковообразной почки необходимо провести комплексное и разностороннее урологическое обследование пациента. Последнее основывается на сочетании рентгенологического (простой рентген, компьютерная томография, урография и ангиография), ультразвукового и радиоизотопного методов. С помощью этих диагностических процедур подкову отличают от других пороков органа: J-, S-, L-образной, галетообразной, удвоенной и третьей почки.

Перед началом инструментальных исследований врач больного осматривает и опрашивает, оценивая симптомы и жалобы, если они есть. Иногда характер боли при подковообразной почке может симулировать клиническую картину хирургических патологий брюшной полости (гастродуоденит, панкреатит, холецистит и т. п.) или гинекологических недомоганий. Поэтому должно быть уделено внимание нестандартной локализации дискомфортных ощущений и прощупываемому у худощавых пациентов плотному образованию, расположенному по центру живота, а также частому присоединению хронического пиелонефрита. Окончательный диагноз ставится после проведения ряда инструментальных исследований.

Что показывает экскреторная урография

В основе метода экскреторной урографии лежит способность почек собирать, а затем выводить с мочой рентгеноконтрастное вещество, предварительно введённое пациенту внутривенно. На снимках, полученных при исследовании этим способом, видны следующие признаки подковообразной аномалии:

• низкое положение тени органа;
• ограниченная подвижность сросшихся почек;
• отсутствие их смещения при дыхательных движениях;
• видимость тени перешейка;
• наложение теней нижних частей обеих почек на тень позвоночника;
• расположение почечных лоханок ниже нормального;
• направленность чашечек к позвоночнику, при этом верхние отстоят от него дальше, чем нижние;
• камни в аномальной почке.

В процессе проведения инструментальных исследований нередко обнаруживаются камни в подковообразной почке

Если это исследование выполняется на фоне заполнения брюшной полости специальным газом, то контуры подковообразной почки прослеживаются более чётко.

После заполнения брюшной полости специальным газом при экскреторной урографии можно отчётливо увидеть силуэт подковообразной почки и её перешейка

Почечная ангиография

Метод почечной ангиографии (или артериографии), кроме количества артерий, позволяет установить численность и локализацию дополнительных сосудов. Исследование помогает оценить:

• объём функционирующей паренхимы;
• особенности кровоснабжения почки;
• толщину и структуру её перешейка;
• наличие в перешейке крупных кровеносных сосудов.

Знание состояния и расположения кровеносной системы подковообразной почки чрезвычайно важно при выполнении впоследствии хирургических вмешательств на этом органе.

УЗИ и компьютерная томография

При ультразвуковом и томографическом исследовании можно увидеть очертания обеих сросшихся почек и их перешейка. Нижний контур органа не всегда размещён на одном уровне. Продольные оси почек формируют с позвоночником острый угол, открытый вверх. Лоханки и чашечки органа имеют необычную форму, расположены нетипично. Мочеточники отходят как бы от нижнего края подковообразной почки, идут к позвоночному столбу и затем к мочевому пузырю, постепенно занимая физиологичное положение.

Томографическое исследование позволяет увидеть очертания обеих сросшихся почек и их перешейка

Видео: как выглядит подковообразная почка на УЗИ

Радионуклидная сцинтиграфия

При проведении сцинтиграфии в организм вводят небольшое количество радиоактивного препарата и получают изображение органа при помощи гамма-камеры. Метод позволяет изучить структуру и функциональность почек. На сцинтиграмме фиксируется типичное накопление радионуклидов — в форме подковы, переброшенной через позвоночный столб.

На гамма-сцинтиграмме подковообразная почка выглядит как подкова, переброшенная через позвоночник

Фотогалерея: врождённые пороки развития почек, подобные подковообразной

Аномалии развития почек: видео

Лечение

В лечении возникает необходимость при таких ситуациях:

• интенсивный болевой синдром, значительно снижающий качество жизни больного;
• образование в аномальной почке конкрементов;
• осложнение гидронефрозом или пиелонефритом;
• появление злокачественной опухоли и др.

Лечение заболеваний, вызванных подковообразной почкой, преимущественно хирургическое. Под общим наркозом производят вскрытие брюшной полости (лапаротомический доступ) и рассечение перешейка (истмотомию), соединяющего нижние концы сросшихся органов. Во избежание нарушений уродинамики оба мочеточника устанавливают в правильное положение.

Если перешеек состоит из жировой ткани, то операция по разделению сросшихся почек проходит легко. При паренхиматозной его структуре хирург должен учитывать не только ширину и толщину органа, но и особенности питающих его кровеносных сосудов. Поэтому операция проходит под контролем ультразвукового сканирования.

Операция по разделению подковообразной почки состоит из нескольких этапов: 1 — отделение перешейка нитями; 2 — зигзагообразное рассечение перешейка; 3 — утяжка нижних краёв двух образовавшихся почек; 4 — наложение швов на края

Хирургическое вмешательство должно быть максимально органосберегающим; его масштаб зависит от степени патологических изменений, обусловленных давлением перешейка на нервные волокна и сосудистые сплетения. Существует несколько способов разделения нижних концов подковы и их последующей фиксации в новом положении. Если мочеточники перекрещиваются под аномальной почкой, то такое перемещение крайне необходимо ввиду высокого риска развития непроходимости мочевых путей.

При образовании в одной из половин подковообразной почки злокачественной опухоли либо при полной необратимой потере её функций больному производится геминефрэктомия или резекция — операция по удалению поражённой части органа.

В случае заболевания подковообразного органа пиелонефритом после определения вида возбудителя и лабораторных анализов проводят медикаментозную терапию антибиотиками, соответствующую стандартной схеме лечения этого воспалительного процесса.

Профилактика осложнений и образ жизни

Как показали многочисленные наблюдения за носителями этой аномалии, такие люди нуждаются в регулярном и тщательном врачебном контроле. Ввиду высокого риска появления непроходимости мочевыводящих путей и онкологических процессов все пациенты с обнаруженной подковообразной почкой, даже здоровой, независимо от возраста должны быть поставлены на диспансерный учёт у уролога или нефролога и не реже двух раз в год проходить полное обследование.

Регулярный медицинский контроль позволит вовремя выявить заболевание и провести консервативное, а при необходимости и хирургическое лечение.

Такие профилактические меры помогут предупредить пиелонефрит и последующее за ним развитие хронической почечной недостаточности, уменьшить процент инвалидизации и смертности больных. Большое значение имеют систематические медицинские осмотры детей и генетические обследования будущих родителей, у членов семей которых были выявлены пороки развития мочеобразующих органов.

Можно ли с подковообразной почкой заниматься спортом

Часто людей с этой аномалией волнует вопрос: нужны ли им какие-либо ограничения в повседневной жизни, в частности, можно ли заниматься спортом. Здесь есть два варианта ответа. При здоровой, ничем не беспокоящей человека подковообразной почке, ему разрешено вести обычный образ жизни, активно работать и делать физические упражнения. Детей с такой аномалией даже нужно поощрять заниматься доступными им видами спорта. Но рекомендуется избегать таких физкультурных занятий, во время которых есть большая вероятность падения и ушиба, или по проблемной почке может быть нанесён сильный удар противником. Например, это катание на лыжах или велосипеде, хоккей или футбол, прыжки в высоту или с трамплина, бокс, восточные единоборства, скалолазание.

В мире известны случаи, когда тяжелоатлеты с подковообразной почкой принимали участие в соревнованиях высокого уровня и даже побеждали.

Многие интересуются, разрешается ли плавать в водоёмах и загорать. Да, можно, но осторожно: купание в слишком холодной воде может вызвать простуду, а следом не заставит себя ждать и воспаление почки. На открытом солнце в полуденные часы тоже находиться нежелательно: как известно, чрезмерное увлечение загаром чревато онкологическими заболеваниями. Впрочем, эти рекомендации справедливы и для людей с нормальными почками.

Если вода не слишком холодная, то занятия плаванием пойдут только на пользу людям со здоровой подковообразной почкой

По-другому дело обстоит, если подковообразная почка больна. В этой ситуации пациент должен оценить риск любого действия. Физическая нагрузка, режим питания и потребления жидкости должны согласовываться с наблюдающим врачом.

Видео: выделительная система человека

Подковообразная почка — довольно часто встречающийся порок расположения и развития мочеобразующих органов. Она функционирует так же, как и две отдельные, по сути, являясь двумя соединёнными перешейком почками, а не одной. Эта особенность, если она не осложняется каким-либо заболеванием и не мешает фильтрации крови, не требует лечения. Достаточно регулярного урологического наблюдения. Однако подковообразная почка намного больше, чем нормальные органы, предрасположена к воспалительным и онкологическим заболеваниям. При необходимости и при наличии показаний сросшиеся органы можно хирургическим путём разделить или удалить патологическую их часть.