Врожденная краснуха этиология патогенез клиника
В клинических проявлениях типичной краснухи выделяют 4 периода: инкубационный, катаральный, период экзантемы и период реконвалесценции.
Проявляется ринитом, слезотечением, светобоязнью, першением в горле, иногда сухим кашлем. Температура тела повышена (в тяжелых случаях – до высоких цифр). Интоксикация проявляется недомоганием, головной болью, миалгиями, снижением аппетита. Возможны артралгии.
Увеличиваются и становятся болезненными при пальпации лимфатические узлы, как правило, затылочные, околоушные, заднешейные. Лимфаденопатия сохраняется до 2-3 недель, но возможно и ее отсутствие.
Продолжительность катарального периода – 1-3 дня.
Сыпь вначале появляется на лице, за ушами, на волосистой части головы и в течение 10-12 часов распространяется на все тело, причем к моменту появления на туловище, на лице сыпь уже угасает. Сыпь расположена на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, спине. На других участках тела сыпь более скудная, на подошвах и ладонях сыпь отсутствует. Экзантема наблюдается не более 4 дней, исчезает бесследно.
На твердом небе и слизистой оболочке ротовой полости возможно появление энантемы в виде мелких единичных пятнышек (пятна Форхгеймера). Возможны гепатомегалия и спленомегалия.
Температура тела в периоде экзантемы, как правило, нормальная или субфебрильная.
Мелкопятнистая сыпь у больного краснухой.
Протекает гладко. Сыпь угасает бесследно. Нормализуется температура тела.
Клинические проявления краснухи у беременной женщины отличия не имеют, но заболевание во время беременности приводит к инфицированию плода. В зависимости от срока беременности, на котором происходит заражение, у плода c различной вероятностью формируются множественные пороки развития. В I триместре вероятность этого достигает 90%, во втором — до 75%, в третьем — 50%.
Заражение в первые 2-3 месяца беременности часто приводит к нарушению эмбриогенеза, уродствам, смерти плода и выкидышу. Если ребенок рождается, у него определяется множество аномалий. В классический «малый краснушный синдром» включают триаду Грета: катаракту, пороки сердца и глухоту.
К типичным проявлениям краснухи в неонатальном периоде относятся тромбоцитопеническая пурпура, гепатоспленомегалия, гепатит с желтухой и высоким содержанием билирубина в крови, гемолитическая анемия с характерным ретикулоцитозом и деформированными эритроцитами, увеличение родничка, интерстициальная пневмония, поражение трубчатых костей с чередованием участков разрежения и уплотнения. Большая часть неонатальных проявлений исчезает в течение первых 6 месяцев жизни.
Пороки сердца встречаются в 98% случаев врожденной краснухи. Наиболее часто наблюдается незаращение артериального протока в сочетании со стенозом легочной артерии или без него. Встречаются поражения аортального клапана, стеноз аорты, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиция крупных сосудов. Большая часть пороков сердца выявляется уже после периода новорожденности.
В 84,5% случаев обнаруживается поражение органов зрения. Чаще всего это катаракта. Она может быть одно — или двусторонней, часто сопровождается микрофтальмией, может отсутствовать при рождении и развиваться позже. Глаукома встречается реже, она может прогрессировать в период новорожденности.
Глухота разной степени выраженности часто встречается в сочетании с вестибулярными расстройствами.
Практически 71,5% детей с врожденной краснухой имеют те или иные поражения нервной системы. Частыми аномалиями бывают микроцефалия и гидроцефалия. Хронические менингоэнцефалиты протекают с длительным сохранением вируса в ликворе. В первые месяцы жизни заметны нарушения мышечного тонуса, изменения поведения — сонливость, или, наоборот, повышенная возбудимость, двигательные нарушения различной степени, в том числе гиперкинезы, судороги, параличи. Позднее наблюдается снижение психического развития и интеллекта вплоть до идиотии.
Поражение нервной системы не всегда диагностируется при рождении, и может проявляться гораздо позже в виде судорог, умственного недоразвития.
Инфицированные краснухой дети, даже не имеющие пороков развития, часто рождаются с малой массой тела и малым ростом, и в дальнейшем отстают в физическом развитии.
В 15% случаев краснуха у беременных приводит к выкидышу, мертворождению.
Источник
Этиология
и эпидемиология.
Возбудитель болезни относится к группе
тога-вирусов, входные ворота
воздушно-капельной инфекции — дыхательные
пути, источник — больной, заразный в
продромальный период и первые 5—7 дней
после начала высыпания. Краснуха
беременных может привести к внутриутробному
инфицированию плода. Инкубационный
период 15—24 дня, чаще 16—18 дней.
Клиническая
картина.
Легкие катаральные явления при небольшой
температуре тела, припухание заднешейных,
затылочных лимфатических узлов, иногда
энантема, сыпь на лице и шее, быстро
распространяющаяся по всему телу,
пятнисто-папулезная. Характерны появление
в периферической крови плазматических
клеток (до 10—12 %), лейкопения и лимфоцитоз.
Осложнения редки (тромбоцитопения,
энцефалит).
Диагноз.
Ставится по клиническим данным, может
быть подтвержден серологически.
Лечение.
Симптоматическое.
Профилактика.
Больного изолируют на 5 дней со дня
появления сыпи. В зарубежных странах
проводится вакцинация в основном девочек
пубертатного возраста с целью предупредить
краснуху беременной и плода.
Краснуха
Опорные
клинические симптомы
Одномоментность
развития клиникиОтсутствие
выраженной интоксикацииОдномоментность
высыпаний с преимущественной локализацией
сыпи на разгибательных поверхностях
и ягодицахСыпь
полиморфная (кореподобная и
скарлатиноподобная)Отсутствие
пигментацииЭнантема
(бледная, мелкая) — пятна ФорксгеймераЗаднешейный
и затылочный лимфаденит (патогмоничный
признак)В
ОАК — лимфоцитоз, ретикулоцитоз
Вирус
РНК-содержащий, относящийся к семейству
Togaviridae, роду Rudivirus отличается
стабильностью
антигенной структурымутагенностью
и тератогенностьюцитопатическим
действиемсклонностью
к персистенциинеустойчивостью
во внешней
среде
Классификация
Для синдрома врожденной краснухи
ТИП | ТЯЖЕСТЬ | ТЕЧЕНИЕ |
1.Типичная 2. а) б) |
Тяжесть |
(энцефалит,
|
Более
20 лет назад была характерна триада
Грегга:
Глухота
(поражение слухового нерва, порок
развития органа слуха)
Слепота
(глаукома, катаракта, хориоретинит)Врожденные
пороки сердца (открытый артериальный
проток, стеноз легочной артерии, дефект
межжелудочковой или межпредсердной
перегородки)
Характеристика
препаратов для вакцинопрофилактики
Рудивакс
(Авентис Пастер, Франция)Приорикс
(Глаксо Смит Кляйн, Бельгия) –
ассоциированная тривакцина (против
кори, краснухи и паротита), содержит
следы неомицинаMMR
(Мерк Шарп и Доумн, США) — ассоциированная
тривакцина (против кори, краснухи и
паротита)
Современная
внутриутробная краснуха
В
100% у матерей встречается различная
патологияВ
анамнезе у этих женщин в 2 раза чаще
регистрируются острые инфекционные
заболевания.В
анамнезе у матерей частые контакты с
большим количеством детей40%
детей с СВК родились преждевременно40%
родились с внутриутробной гипотрофиейАбсолютным
показанием
к прерыванию беременности
следует считать возникновение клиники
краснухи или очевидный контакт с больным
краснухой в сочетании с наличием
краснушных антител класса Ig
M
в сыворотке крови в первом триместре
беременностиОднократное
обнаружение краснушных антител в РТГА,
РПГА и др. серологических реакциях не
является показанием к прерыванию
беременности В этом случае рекомендуется
повторное исследование через 2-4 неделиВ
случае 4-х кратного и более нарастания
титра антител в первом триместре
беременности ставится вопрос о
медицинском абортеПри
инфицировании беременной во втором,
и, тем более, третьем триместре
беременности внутриутробное поражение
плода с развитием пороков маловероятно,
и вопрос о прерывании беременности не
является актуальным
Иммуноглобулин
в дозе 0,5 мл/кг, введенный сразу после
контакта, может предупредить или ослабить
инфекцию
По
данным Американской Академии Педиатрии,
дети с врожденной краснухой рождались
от матерей, которым вскоре после контакта
вводился иммуноглобулин
Тем
не менее иммуноглобулин может быть
введен беременным в случае, если они не
желают делать медицинский аборт
Решающий
диагностический прием — серологические
методы
РПГА
с интервалом в 10-14 дней (корь, краснуха)ИФА:
IgM
и IgG
против кори, краснухиРПГА
на
иерсиниозную группуИФА:
IgM
и IgG
против ВЭБ, ЦМВИ, токсоплазмоза,
хламидиозаИсследование
на лептоспироз, трихинеллез, сифилис
Контагиозность
больных
Больного
краснухой необходимо изолировать
сроком на 7 дней после появления сыпиБольные
врожденной краснухой должны считаться
контагиозными до тех пор, пока исследования
слизи из носоглотки и мочи не станут
отрицательными после 3-х месячного
возрастаПри
невозможности вирусологического
обследования дети считаются контагиозными
в течение 1 годаЭтиотропная
терапия
Препараты
рекомбинантного интерферона (виферон
в свечах, лейкинферон, интрон А, роферон
А и др.)
Показания
к применению:
Формы
постнатальной краснухи, протекающие
с поражением ЦНСВсе
случаи врожденной краснухи с признаками
активнотекущей инфекции и наличием в
сыворотке кровиа Ig
M.
указывающих на завершенность активной
инфекции
При
этом необходимо учитывать , что у больных
врожденной краснухой вслед за исчезновением
антител класса Ig
M
возможно повторное их обнаружение, что
практически всегда указывает на
реактивацию краснушной инфекции. Такие
больные должны быть повторно
госпитализированы и пролечены
Снятие
с учета — только после достижения стойкой
ремиссии в течение 6-13 месяцев
Билет
19
Источник
Краснуха
(Rubeola)
—
вирусная болезнь, протекающая в виде
приобретенной и врожденной инфекции.
Приобретенная
краснуха —
острое инфекционное заболевание,
вызываемое вирусом краснухи,
передающееся воздушно-капельным
путем, характеризующееся мелкопятнистой
сыпью, увеличением периферических л.у.,
преимущественно затылочных и
заднешейных, умеренной интоксикацией
и незначительными катаральными
явлениями.
Врожденная
краснуха
— хроническая инфекция с трансплацентарным
путем передачи, приводящая к гибели
плода, раннему выкидышу или тяжелым
порокам развития.
Этиология:
Rubivirus
— вирус краснухи (семейство Togaviridae).
Эпидемиология:
источник – больные краснухой (становятся
заразным за 7 дней до развития первых
клинических признаков болезни и до 21
дня после появления сыпи, особенно
заразны в первые 5 дней с момента появления
сыпи),
дети с врожденной краснухой (выделяют
вирус с мокротой, мочой и калом в течение
1,5-2 лет после рождения) и вирусоносители,
пути передачи — воздушно-капельный,
контактно-бытовой (при приобретенной
краснухе), трансплацентарный (при
врожденной краснухе); восприимчивость
высокая, дети первых 6 мес к краснухе
невосприимчивы (есть специфические АТ
от матери); иммунитет стойкий, пожизненный
Патогенез:
приобретенной
краснухи:
проникновение вируса через слизистые
верхних дыхательных путей —> репликация
вируса в л.у. —> гематогенная диссеминация
в различные органы и ткани и их поражение;
врожденной
краснухи:
трансплацентарное попадание вируса в
эмбрион —> инфицирование эпителия
ворсин хориона и эндотелия сосудов
плаценты с последующим развитием
хронической ишемии тканей и органов
плода —> диссеминация вируса с нарушением
митотической
активности клеток, хромосомными
изменениями, приводящими к гибели
плода или формированию у ребенка
тяжелых ВПР; в первую очередь поражаются
критические органы
Клиническая
картина приобретенной краснухи:
а)
инкубационный
период
в среднем 16-20 дней
б)
продромальный период
непостоянный,
продолжается от нескольких часов до
1-2 дней:
—
повышение температуры тела до субфебрильных
цифр, умеренный синдром интоксикации
(недомогание, утомляемость, сонливость,
головная боль, снижение аппетита)
—
умеренный катаральный синдром (насморк
или заложенность носа, першение в горле,
сухой кашель), редко — синдром поражения
слизистых (мелкопятнистая энантема на
мягком небе, гиперемия дужек и задней
стенки глотки)
—
синдром лимфаденопатии (увеличение
и болезненность при пальпации заднешейных
и затылочных л.у.)
в)
период
высыпания
— характеризуется
появлением синдрома экзантемы на фоне
клинических проявлений, наблюдавшихся
в продромальном периоде, длится 2-3 дня:
—
сыпь появляется одновременно, в течение
суток покрывает лицо (всегда!), грудь,
живот, спину, ягодицы, разгибательные
поверхности рук, боковые поверхности
ног; места естественных сгибов, как
правило, остаются свободными от
высыпаний
—
сыпь мелкопятнистая на неизменненном
фоне кожи, с ровными очертаниями,
довольно обильная, бледно-розовая, без
тенденции к слиянию отдельных элементов;
этапность высыпаний отсутствует;
исчезает бесследно, без пигментации
и шелушения кожи
—
иногда наблюдается изменчивость сыпи:
в 1-й день она может быть яркой, крупной,
пятнисто-папулезной, похожей на
коревую; на 2-й день элементы сыпи по
морфологии похожи на скарлатинозные,
располагаются в значительном
количестве на сгибательных поверхностях;
на 3-й день сыпь приобретает черты,
характерные для типичной краснухи
—
полиаденит – постоянный признак,
характерно поражение заднешейных,
затылочных л.у., возможно увеличение
околоушных, переднешейных, подколенных,
подмышечных л.у.; л.у. увеличены
умеренно, иногда незначительно болезненны
—
лихорадка непостоянная, температура
чаще субфебрильная, сохраняется 1-3 дня,
синдром интоксикации выражен лишь у
детей старшего возраста и подростков
—
умеренное или слабое катаральное
воспаление слизистых верхних дыхательных
путей и конъюнктив в виде ринита,
фарингита, конъюнктивита с небольшими
слизистыми выделениями из носа,
неприятными ощущениями при глотании,
сухостью, саднением в горле, сухим
кашлем, отечностью век, слезотечением,
светобоязнью
г)
период реконвалесценции
– протекает благоприятно.
Атипичные
формы: с изолированным синдромом
зкзантемы – наличие кратковременной
быстро
проходящей мелкопятнистой сыпи, с
изолированным синдромом
лимфаденопатии — отмечается
только увеличение л.у. и др.
Осложнения
при приобретенной краснухе крайне
редки, среди специфических
осложнений
встречаются артриты, тромбоцитопеническая
пурпура, энцефалит, серозный менингит,
менингоэнцефалит.
Клиническая
картина врожденной краснухи.
После
рождения у больного с врожденной
краснухой выявляют множественные
пороки развития:
1)
«малый» краснушный синдром (триада
Грегга) – глухота, катаракта, пороки
сердца
2)
«большой» (расширенный) синдром –
глубокое поражение головного мозга
(анэнцефалия, микроцефалия, гидроцефалия),
пороки развития сердца и сосудов
(открытый артериальный проток, стеноз
легочной артерии, ДМЖП, ДМПП, тетрада
Фалло, коарктация аорты, транспозиция
магистральных сосудов), поражения
глаз (глаукома, катаракта, микрофтальмия,
ретинопатия), пороки развития скелета
(трубчатых костей в области метафиза)
и черепа (незаращение твердого неба),
пороками мочеполовых органов и
пищеварительной системы, поражения
органа слуха (глухота), гепатоспленомегалия,
реактивный гепатит, тромбоцитопеническая
пурпура, интерстициальная пневмония,
миокардит.
Диагностика:
1.
Клинические опорно-диагностические
признаки приобретенной краснухи: контакт
с больным краснухой; мелкопятнистая
сыпь; синдром лимфаденопатии с
преимущественным увеличением затылочных
и заднешейных л.у.; температура тела
нормальная или умеренно повышенная;
умеренный катаральный синдром
2.
Лабораторная диагностика:
а)
вирусологический метод – выделение
вируса краснухи из крови, носоглоточных
смывов, кала, мочи
б)
серологический метод (РН, РСК, РТГА,
РИФ) – определение АТ к вирусу краснухи
в парных сыворотках (в начале заболевания
и через 7-10 дней, диагностически значимо
нарастание титра специфических АТ
в 4 раза и более; выявление IgM
свидетельствует об острое процесса,
IgG
свидетельствует об иммунитете)
3.
ОАК: лейкопения, лимфоцитоз, увеличение
числа плазматических клеток, нормальная
СОЭ
Дифференциальная
диагностика (см. вопрос 1):
Корь
от
краснухи отличается выраженной
тяжестью, наличием катарального периода
и пятен Вельского-Филатова-Коплика,
этапностью высыпания и пигментации;
сыпь при кори — крупная пятнисто-папулезная,
при краснухе — мелкопятнистая.
Скарлатина
от
краснухи отличается морфологией и
локализацией экзантемы; сыпь при краснухе
мелкопятнистая, располагается на
неизмененном фоне кожи, покрывает лицо
и носогубный треугольник, ягодицы;
при скарлатине сыпь мелкоточечная,
отмечается острый тонзиллит с отграниченной
гиперемией и регионарным лимфаденитом;
характерна типичная динамика очищения
языка; катаральные явления и конъюнктивит
отсутствуют.
Энтеровирусная
экзантема
характеризуется
острым началом, выраженной лихорадкой
и интоксикацией; сыпь появляется
позже, чем при краснухе; энтеровирусной
инфекции свойственен полиморфизм
клинических проявлений, весенне-летний
подъем заболеваемости.
Аллергическая
сыпь
имеет
пятнисто-папулезный характер, с
уртикарными элементами, характеризуется
изменчивостью формы и величины,
зудом.
Лечение:
1.
В острый период – постельный режим,
затем полупостельный еще
в течение 3-5 дней
2.
Этиотропная терапия: рекомбинантные
ИФН (виферон, интрон А, роферон А и др.)
по показаниям (все случаи врожденной
краснухи с признаками активно текущей
инфекции; приобретенная краснуха,
протекающая с поражением ЦНС)
3.
Поливитамины, симптоматические средства
(туссин, панадол и др.), при краснушных
артритах — делагил (хлорохин), НПВС
(бруфен, индометацин), антигистаминные
препараты (кларитин, супрастин, фенкарол)
Профилактика:
—
изоляция больных приобретенной краснухой
до полного выздоровления, но не менее
5 дней от начала заболевания, первого
заболевшего в детском учреждении
рекомендуется изолировать до 10 дней
от начала высыпания, а в тдельных случаях
(при наличии в семье, коллективе
беременных) срок разобщения целесообразно
продлить до 3 недель
—
воздействие на механизм передачи
инфекции: проветривание, влажная уборка
в очаге, палате с больным
—
контактных детей до 10 лет, не болевших
краснухой, не разрешается направлять
в детские учреждения закрытого типа
(санатории, дома ребенка и др.) в течение
21 дня с момента разобщения с больным
—
специфическая
профилактика: живая
ослабленная вакцина «Рудивакс», а также
комбинированная вакцина против кори,
эпидемического паротита, краснухи; для
профилактики врожденной краснухи
девочек следует вакцинировать в возрасте
12-16 лет с последующей ревакцинацией
серонегативных перед планируемой
беременностью; вакцинировать беременных
нельзя: беременность нежелательна
в течение 3 мес. после иммунизации
против краснухи (не исключается
возможность поствакцинального поражения
плода)
—
в случае контакта беременной с больным
краснухой вопрос о сохранении беременности
следует решать с учетом результатов
2-кратного серологического обследования
(с обязательным определением количественного
содержания специфических иммуноглобулинов
классов М и G);
при наличии у беременной стабильного
титра специфических АТ контакт следует
считать не опасным.
Соседние файлы в предмете Государственный экзамен
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник