Камни в почках цистины

Цистинурия — наследственная аутосомно-рецессивная аномалия, при которой в проксимальных почечных канальцах и в тощей кишке нарушаются процессы реабсорбции двуосновных аминокислот — цистеина, орнитина, лизинг и аргинина.

.

Избыточные количества этих аминокислот экскретируются с мочой. Однако растворимость цистина (цистин — димерная форма цистеина) в водной среде мала, что и становится причиной развития клинически выраженного камнеобразования. Цистиновые камни выявляют примерно у 1% пациентов с почечнокаменной болезнью. Однако у детей почечные камни такого типа обнаруживают в 5—8% случаев. Цистинурия присутствует у 1 человека из каждых 15 000 (статистические данные по США). Чисто цистиновые камни формируются только у гомозиготных носителей аномалии. В норме взрослый человек эксретирует с мочой не более 19 мг цистина на каждый грамм креатинина в сутки. Вследствие наличия в молекулах цистеина сульфгидрильных остатков цистиновые камни рентгеноконтрастны.

Причины цистиновых камней в почках

Растворимость цистина в воде составляет примерно 250 мг/л. Этот показатель увеличивается по мере увеличения рН. Величина рКа у цистина составляет 6,5, поэтому особенно заметен прирост его растворимости при повышении рН в интервале от 6,5 до 7,5. Если концентрация цистина в моче выше 250 мг/л, моча находится в состоянии перенасыщения по этому соединению. При удержании же концентрации цистина в моче на уровне менее 200 мг/л цистиновые камни не формируются. У гомозиготных носителей указанной выше аномалии за сутки с мочой выводится от 800 до 1000 мг цистина. Чтобы предупредить формирование камней, такие больные должны выделять не менее 4 л мочи в сутки с нормальным рН.

Симптомы и признаки цистиновых камней в почках

Цистиновые камни обычно формируются в возрасте до 40 лет. У пациентов обычно выявляют коралловидные камни в обеих почках, которые часто приводят к обструкции мочевыводящих путей. В моче, особенно в её первых утренних порциях (которые обычно имеют низкий рН), могут присутствовать характерные гексагональные кристаллы. У гетерозиготных носителей мутации возможна мочекаменная болезнь с камнями, не содержащими цистина совсем или содержащими его в минимальных количествах. В таких случаях цистиновые кристаллы служат инициирующими центрами, запускающими кристаллизацию других веществ (например, оксалата или фосфата кальция).

Диагностика цистиновых камней в почках

Признак цистинурии — характерные гексагональные кристаллы, выявляемые впервой утренней порции мочи. Однако такие кристаллы встречаются редко. Прямой первичный тест на присутствие цистина в моче — тест с нитропруссидом натрия, который выявляет цистин в количестве от 75 мг/г креатинина и выше. Нужно отметить, что нитропруссид образует комплексы с любыми сульфгидрильными группами, поэтому тест может дать ложноположительный результат у пациентов, принимающих содержащие такие группы лекарственные препараты. В качестве альтернативы можно использовать тест с фосфорно-вольфрамовой кислотой. Если результаты первичного тестирования оказались положительными, у пациента следует получить суточную порцию мочи и определить количество выводимого за сутки с мочой цистина. Цистиновые камни более рентгенопрозрачны, чем кальцийсодержащие и струвитно-карбонатные. По структуре они обычно гомогенны и не имеют слоистости.

Лечение цистиновых камней в почках

Лучшим лекарством от цистинурии считают воду. Требуемое её количество определяется на основании оценки суточной экскреции цистина с мочой.

Целью увеличения объёма потребления воды должно быть снижение концентрации цистина в моче до уровня ниже 250 мг/л. Нередко для этого требуется, чтобы больной экскретировал не менее 4 л мочи в сут. Для этого он должен каждые 4 ч выпивать 250 мл воды. Поскольку ночью пациент воду не пьёт, перед сном он должен выпить сразу 500 мл воды. Для оценки эффективности терапии следует периодически исследовать мочу больного на присутствие в ней кристаллов цистина.

Некоторый эффект при лечении цистинового камнеобразования даёт защелачивание мочи. Константа диссоциации цистина — 6,5. Это означает, что при рН 7,5 около 90% этого вещества пребывает в ионизированной форме. Однако при рН 7,5 велика вероятность формирования камней из фосфата кальция. Поэтому защелачивание мочи при цистиновом нефролитиазе следует рассматривать только как вспомогательное средство терапии. В качестве средства для защелачивания применяют цитрат калия.

Следует избегать применения натрийсодержащих щелочей: вызываемый ими прирост объёма ВКЖ приводит к активации экскреции цистина с мочой.

Если все вышерассмотренные мероприятия оказались неэффективны, назначают такие препараты, как пеницилламин, α-меркаптопропионилглицин и каптоприл. Все эти соединения являются тиолами и избирательно связываются с цистеином, формируя комплексы, которые растворяются в воде гораздо лучше, чем димеры цистеина (цистин). У α-меркаптопропионилглицина меньше побочных эффектов, чем у пеницилламина. Пеницилламин может также связывать пиридоксин. Поэтому при его использовании для предупреждения развития дефицита пиридоксина назначают его приём в количестве 50 мг/сут. Иногда пеницилламин и α-меркаптопропионилглицин вызывают потерю обоняния и нарушение вкуса. Для профилактики этих побочных эффектов необходимо добавлять в рацион цинк в виде пищевых добавок. Хотя меньше всего побочных эффектов у каптоприла, этот препарат наименее эффективно снижает концентрацию цистина в моче.

Классификация камней в почках по различным признакам является основным критерием выбора дальнейшей методики лечения мочекаменной болезни.

Диагностика химического состава твердых образований, их количества, формы помогает врачу составить точную картину патологии и назначить наиболее эффективный курс терапии.

Кроме этого, принадлежность конкремента к определенной группе предполагает назначение конкретного режима питания.

Классификация

Образуются камни из смеси минералов и органических веществ. Современная медицина предлагает четыре основных группы почечных конкрементов:

— Оксалаты и фосфаты. Это наиболее распространенная категория образования. Камни диагностируются у 70% пациентов с диагнозом «мочекаменная болезнь». Основу образований неорганического происхождения составляют соли кальция.

— Струвитные и фосфатно-аммониево-магниевые камни. Этот вид камней образуется у 20% пациентов. Причиной появления образований являются заболевания мочевыводящих путей инфекционного характера. Именно поэтому они называются инфекционными.

— Ураты. Диагностируются у 10% всех пациентов. Причиной появления является избыток мочевой кислоты и некоторые патологии пищеварительного тракта.

— Ксантиновые и цистиновые камни. Довольно редкие образования. Встречаются у 5% пациентов. Их появление специалисты связывают с врожденными патологиями и генетическими нарушениями.

Обнаружить чистые по составу камни довольно сложно, у половины пациентов диагностируются образования смешанного типа.

Какие бывают камни в почках

Критериев классификации довольно много.

По количеству: у половины пациентов диагностируются одиночные камни, нередко приходится сталкиваться с образование двух или трех конкрементов в почках, наименее редким случаем являются и множественные образования в почках. По расположению в организме: односторонние и двусторонние. По форме: круглые, плоские, с гранями, шипами, коралловидные. По размерам: размер образования может варьироваться от ушка иголки до размера всей полости почки. По месту дислокации: конкременты образуются в почке, мочевом пузыре или мочеточнике.

Типы почечных кристаллов

Наиболее распространенная классификация твердых образований по химическому составу. Если раньше врачи предполагали, что образование камней связано с качеством воды, которую употребляет пациент, климатом и географическими особенностями местности, где он проживает, то сегодня среди специалистов много сторонников иной гипотезы. Принято считать, что процесс уролитиаза начинается в организме, когда нарушается соотношение солей и коллоидов мочи.

Классификация конкрементов по химическому составу следующая:

оксалаты – образуются из солей щавелевой кислоты; фосфаты – образуются из фосфата кальция; ураты – основным компонентом являются соли мочевой кислоты; карбонаты – образуются из кальциевых солей угольной кислоты; струвиты – образуются из фосфата аммония.

Классификация конкрементов по химическому составу

Кроме этого, необходимо выделить конкременты органического происхождения. К таким относятся:

цистиновые и ксантиновые; холестериновые; белковые.

Оксалаты

Первым признаком образования оксалатов специалисты называют процесс оксалатурии – появление кристаллов, которые являются результатом реакции щавелевой кислоты с кальцием.

Главный источник щавелевой кислоты – это овощи и фрукты, богатые витамином С.

Также при оксалатурии не рекомендуется употреблять кофе и шоколад, так как эти продукты, богатые кальцием, могут спровоцировать процесс образования песка и конкрементов в почках.

Причины развития оксалатурии:

дефицит витамина В6 и магния; нарушения обменных процессов; сахарный диабет; пиелонефрит в хронической форме; заболевание Крона.

Образование оксалатных камней

Как выглядят оксалатные камни в почках? Оксалаты выделяются темной цветовой гаммой, они окрашены в темно-коричневый или черные цвета. Также у оксалатов примечательная форма – камни имеют шипы, которые легко ранят ткани организма и вызывают кровотечения.

Оксалаты наиболее прочные образования среди существующих, иногда они могут иметь слоистую структуру.

Как правило, лечение мочекаменной болезни в случае появления оксалатов требует хирургического вмешательства. Это связано с плотностью образований.

Также используется методика дробления образований ультразвуком.

Курс терапии предполагает:

обильное питье; физическая активность; прием медикаментов; диетическое питание.

Фосфаты

Основным компонентом таких камней являются кальциевые соли фосфорной кислоты.

Обнаружить образования можно во время рентгеновского излучения.

Камни имеют рыхлую структуру и гладкую поверхность, что исключает вероятность травмирования внутренних органов.

Цвет фосфатов варьируется от сероватого до белого.

Главной причиной появления и роста фосфатов становятся инфекционные заболевания, протекающие в мочевыделительной системе. Преимущественное большинство инфекций попадает в мочевые пути из кишечника. Таким образом, кислотность мочи резко меняется, становится щелочной, что приводит к развитию патологии.

Чем опасны фосфатные камни в почках? Главной опасностью фосфатов врачи называют скорость их роста. В результате конкремент заполняет собой всю полость почки.

Диета при фосфатных камнях

В такой ситуации единственным возможным методом лечения патологии является оперативное вмешательство, и даже удаление почки. Также успешно используется методика дробления образований, это связано с их непрочной структурой.

Специалисты часто используют в лечении фосфатов их свойство растворяться в результате изменения кислотности мочи. Для этого рекомендовано употреблять специальные минеральные воды, лекарственные препараты и придерживаться лечебного питания.

Причины уролитиаза часто носят наследственный характер.

Симптомы камней в почках

— диагностика заболевания, патогенез образования конкрементов. Рассмотрим возможные осложнения — цистит, уретрит, почечная недостаточность.

Камни в почках могут образовываться из-за нарушения обмена веществ. О том, какие факторы вызывают предрасположенности к болезни, читайте в этой статье.

Ураты

Главной особенностью уратов является их способность появляться в самых различных местах мочевыделительной системы.

Возраст патологии варьируется от 20 до 55 лет.

Возраст пациента напрямую влияет на локализацию камня в организме.

У детей и пожилых пациентов ураты образуются в мочевом пузыре, у людей среднего возраста камни диагностируются в почках и мочеточнике.

Среди основных факторов, влияющих на образование уратов, специалисты выделяют:

плохое качество воды; неблагоприятная экологическая ситуация; малоподвижный образ жизни; нарушения обменных процессов; неправильное питание: избыток кислых, соленых продуктов, а также жареных блюд; недостаток витаминов группы В.

Форма камней круглая, поверхность гладкая, структура рыхлая. Цветовая гамма варьируется от желтого до коричневого.

Питание при уратных образованиях

Лечение камней связано с устранением воспалительного процесса. Также терапия предполагает назначение лечебного питания, прием лекарственных препаратов.

Ураты или мочекислые камни в почках отличаются способностью быстро растворяться, именно поэтому пациентам прописывают обильное питье и курс лечения лекарственными травами.

Учитывая, что ураты довольно распространенный вид камней и патология может появиться в любом возрасте, специалисты рекомендуют придерживаться элементарных правил здорового образа жизни: двигаться и сбалансированно питаться.

Такие профилактические меры помогут избежать проблем с камнями в будущем.

Струвиты

Эти образования относятся к категории фосфатных камней.

В составе образований присутствуют фосфат аммония-магния и карбонатный апатит.

Образоваться струвиты могут только в щелочной среде, пораженной инфекцией.

Таким образом, основными причинами образования струвитных камней являются:

щелочная реакция мочи; наличие определенных бактерий в мочевых путях.

Струвиты отличаются способностью быстро увеличиваться в размерах, заполняя собой всю полость почки и провоцируя такие осложнения, как сепсис и острая почечная недостаточность. Также стоит отметить, что струвиты, как правило, образуются у женщин.

Специалисты отмечают, что данная категория образований хуже всего поддается лечению. Единственный способ избавиться от камня – это применить ударно-волновую литотрипсию.

В ходе терапии важно, чтобы мельчайшие частицы камней вышли из организма. В противном случае заболевание проявится повторно.

Цистиновые камни

Довольно редкий вид камней, причиной образования которых является генетическая патология – цистинурия.

Наиболее подвержены появлению цистиновых камней дети и люди в молодом возрасте.

Основным компонентом камня является аминокислота.

Главной особенностью симптоматики болезни врачи называют постоянную боль даже после ведения обезболивающих препаратов.

Лечение патологии заключается в следующем:

изменение кислотности мочи при помощи цитратов; специальная диета; медикаментозное лечение; дробление камней; хирургическая операция в случае, если консервативная терапия оказалась неэффективной.

В некоторых случаях единственным способом вылечить пациента остается пересадка почки.

Смешанные конкременты

Образуются преимущественно в результате длительного приема определенных лекарственных препаратов.

Камни сочетают характеристики солевых и белковых почечных образований.

Распространенность камней по типу кристаллов

Лечение в данном случае определяется индивидуально в каждом клиническом случае в зависимости от полученных результатов анализов и тяжести протекания заболевания.

От автора

Пять секретов здоровых почек.

Движение и активный образ жизни. Правильное питание. Обильное питье. Почкам должно быть тепло. Предупредите болезнь: пейте почечные сборы, заваривайте пол-палу.

И, конечно, не занимайтесь самолечением. В данной ситуации любой необдуманный поступок может усугубить проблему.

Видео на тему

В медицине почечнокаменную болезнь принято классифицировать по химическим составу, форме и расположению конкрементов. Связанно это с тем, что разные виды камней в почках имеют отличающиеся причины возникновения и требуют специфического подхода в лечении.

Камни в почечных лоханках образуются в виде солевых отложений и могут различаться по минералогической классификации, форме, габаритам и количеству образований. По своему химическому составу они подразделяются на следующие типы:

• оксалаты;
• ураты;
• фосфаты;
• струвиты;
• цистиновые и ксантиновые конкременты;
• смешанные.

Чаще всего камни появляются только в одной правой почке. Реже откладываются сразу в двух органах. По количественному признаку могут быть одиночными, парными и даже множественными. Их вес варьируется от нескольких миллиграммов до килограмма, а габариты от мелкой песчинки до размеров кулака взрослого человека. По форме различают плоские и округлые отложения, а также камни с заостренными буграми и гранями.

При появлении почечнокаменного недуга больному необходимо точно знать, какие бывают камни в почках, и только после приступать к лечению. Для этого стоит рассмотреть состав каждого вида в отдельности.

Оксалаты

Оксалатные камни

Оксалаты являются солями щавелевой кислоты. Чрезмерное употребление цитрусовых, какао, кофе, чая, щавеля, шоколада, шиповника, смородины, свеклы и витамина С, а также влияние жаркого климата приводят к повышению концентрации этого соединения в моче и образованию оксалатных камней в почках.

Оксалаты откладываются в почках при дефиците магния и витамина В6, резекции тонкого кишечника и болезни Крона. Причиной могут быть также нарушение обмена веществ, сахарный диабет и пиелонефрит.

С конкрементами этого вида врачи сталкиваются в 70% случаев. Оксалаты обладают повышенной твердостью и плотностью, плохо поддаются растворению и практически не выводятся из организма. Все лечение направлено не на избавление от них, а на профилактику рецидивов.

Чаще всего оксалаты имеют желтоватый цвет. Острые шипы на поверхности данного вида камней могут травмировать ткани мочеиспускательных каналов. Это придает камням коричнево-красный оттенок. Диагностировать оксалаты в почках можно с помощью анализа мочи, урографии и УЗИ.

Ураты

Урантные камни

Выпавшие в осадок соли калия и натрия в моче называются уратами. Именно они способны образовывать уратные камни в почках. Такие виды образований встречаются в 5–10% случаях. Частыми их обладателями являются мужчины. У женщин ураты формируют коралловидные камни, которые имеют большие размеры и могут быть очень опасными для здоровья.

Причинами возникновения уратного вида конкрементов являются:

низкий рН мочи на протяжении всех суток (менее 5,0);избыток уратных солей в моче;замедленное образование мочи.

При повышенном содержании уратов в моче врачи рекомендуют выпивать в день до 2 литров воды. Чтобы жидкость перерабатывалась почками, а не выходила через пот, рекомендуется выпивать ее по одному литру утром и вечером в течение получаса. Хорошо, если это будет минеральная вода с рН>7,0 (Боржоми, Ессентуки 17, Дилижан, Поляна Квасова).

Уратные камни отличаются от прочих видов конкрементов тем, что кроме почек могут образовываться и в других органах мочевыводящей системы. От уратов в моче невозможно избавиться совсем, так как они являются конечным продуктом белкового обмена в организме.

Для предупреждения отложений уратов в почках нужно чаще употреблять в пищу молочные и растительные продукты. Они повышают рН мочи. Мясная продукция, наоборот, приводит к риску возникновения такого вида камней.

Мужчины пренебрегают растительной пищей, отдавая большее предпочтение мясу. Это и объясняет тот факт, что у мужчин такой тип мочекаменной болезни встречается чаще, чем у женщин. От уратов можно избавиться посредством правильно подобранной диеты и мочегонных отваров.

Уратные камни диагностируют с помощью УЗИ, общих анализов мочи и крови, урографии, томографии и пиелографии. Они незаметны на рентгеновских снимках из-за своей низкой плотности.

Фосфаты

Фосфатные камни

Фосфатные виды конкрементов в почках образуются из солей кальция фосфорной кислоты. В отличие от других видов они быстро увеличиваются в размерах. Часто являются спутниками протекающего пиелонефрита.

Продукты жизнедеятельности возбудителей пиелонефрита подщелачивают мочу (рН>7,0), а чрезмерное употребление кальцийсодержащих продуктов приводит к повышению концентрации кальция. В таких условиях фосфаты начинают кристаллизоваться и образовывать камни.

Нарушение обмена веществ, употребление крепких кофейных, чайных и шоколадных напитков, сидячий образ жизни, нехватка витаминов А, D и Е тоже приводит к отложению фосфатных видов конкрементов.

Фосфаты опасны тем, что долго могут не заявлять о себе. По форме они округлые и гладкие, не травмируют ткани органов, не вызывают болей и выделения крови с мочой. Имеют высокую плотность, но с помощью специальных препаратов поддаются разрыхлению и последующему выведению из организма. Обнаружить их можно при помощи УЗИ, КТ, МРТ, урографии и рентгена.

При образовании этого вида конкрементов рекомендуется включить в свой рацион минеральную воду с рН<7, мясо, рыбу, брюссельскую капусту, кислые фрукты и ягоды, макароны, мед и горох. Не стоит забывать про прием витаминов А, Е и D. Найдите время для вечерней пробежки или прогулки по свежему воздуху.</p>

Струвиты

Струвиты — это вид фосфатных конкрементов. Имеют инфекционную причину происхождения. Щелочная реакция мочи в совокупности с группой определенных бактерий приводят к образованию осадка из фосфатов, аммония, карбонатов и магния. Эта смесь образует камни, которые быстро растут в размерах и преобразуются в коралловидные отложения.

Патологии мочевого пузыря и нарушение мочеиспускания могут создать среду для развития бактерий и образования струвитов. Этот вид камней имеет белый или сероватый цвет. Их поверхность гладкая или шероховатая. Отличаются плохой растворимостью. Для избавления от них пациенту назначается литотрипсия.

Цистиновые и ксантиновые камни

Цистиновые и ксантиновые виды образований в почках — явление редкое (1–5%). Оно обусловлено генетической расположенностью к такой форме почечнокаменной болезни. Основная причина появления цистиновых и ксантиновых камней — нарушение аминокислотного обмена. Из-за наследственности, образование конкрементов начинает происходить уже в молодом возрасте.

Смешанный состав

Почти у 50% пациентов, страдающих мочекаменным недугом, диагностируются смешанные виды камней в почках. Их образование является следствием продолжительного приема лекарств. При таком диагнозе лечение назначается индивидуально и зависит от результатов обследования.

Важно помнить, что любую диету, направленную на выведение из организма определенного вида камней, нужно соблюдать не более 2 месяцев. Излечиваясь от уратов без должной осторожности в диете, можно стать обладателем фосфатов и наоборот.

Описание вышеперечисленных симптомов имеет ознакомительный характер. Только специалист сможет определить, из чего состоят камни в почках. Какие бы у вас ни обнаружились виды почечных конкрементов, не пытайтесь вылечить себя самостоятельно. Следуйте рекомендациям врача. Будьте здоровы!