Лечение цистином камней в почках
Цистинурия — наследственная аутосомно-рецессивная аномалия, при которой в проксимальных почечных канальцах и в тощей кишке нарушаются процессы реабсорбции двуосновных аминокислот — цистеина, орнитина, лизинг и аргинина.
.
Избыточные количества этих аминокислот экскретируются с мочой. Однако растворимость цистина (цистин — димерная форма цистеина) в водной среде мала, что и становится причиной развития клинически выраженного камнеобразования. Цистиновые камни выявляют примерно у 1% пациентов с почечнокаменной болезнью. Однако у детей почечные камни такого типа обнаруживают в 5—8% случаев. Цистинурия присутствует у 1 человека из каждых 15 000 (статистические данные по США). Чисто цистиновые камни формируются только у гомозиготных носителей аномалии. В норме взрослый человек эксретирует с мочой не более 19 мг цистина на каждый грамм креатинина в сутки. Вследствие наличия в молекулах цистеина сульфгидрильных остатков цистиновые камни рентгеноконтрастны.
Причины цистиновых камней в почках
Растворимость цистина в воде составляет примерно 250 мг/л. Этот показатель увеличивается по мере увеличения рН. Величина рКа у цистина составляет 6,5, поэтому особенно заметен прирост его растворимости при повышении рН в интервале от 6,5 до 7,5. Если концентрация цистина в моче выше 250 мг/л, моча находится в состоянии перенасыщения по этому соединению. При удержании же концентрации цистина в моче на уровне менее 200 мг/л цистиновые камни не формируются. У гомозиготных носителей указанной выше аномалии за сутки с мочой выводится от 800 до 1000 мг цистина. Чтобы предупредить формирование камней, такие больные должны выделять не менее 4 л мочи в сутки с нормальным рН.
Симптомы и признаки цистиновых камней в почках
Цистиновые камни обычно формируются в возрасте до 40 лет. У пациентов обычно выявляют коралловидные камни в обеих почках, которые часто приводят к обструкции мочевыводящих путей. В моче, особенно в её первых утренних порциях (которые обычно имеют низкий рН), могут присутствовать характерные гексагональные кристаллы. У гетерозиготных носителей мутации возможна мочекаменная болезнь с камнями, не содержащими цистина совсем или содержащими его в минимальных количествах. В таких случаях цистиновые кристаллы служат инициирующими центрами, запускающими кристаллизацию других веществ (например, оксалата или фосфата кальция).
Диагностика цистиновых камней в почках
Признак цистинурии — характерные гексагональные кристаллы, выявляемые впервой утренней порции мочи. Однако такие кристаллы встречаются редко. Прямой первичный тест на присутствие цистина в моче — тест с нитропруссидом натрия, который выявляет цистин в количестве от 75 мг/г креатинина и выше. Нужно отметить, что нитропруссид образует комплексы с любыми сульфгидрильными группами, поэтому тест может дать ложноположительный результат у пациентов, принимающих содержащие такие группы лекарственные препараты. В качестве альтернативы можно использовать тест с фосфорно-вольфрамовой кислотой. Если результаты первичного тестирования оказались положительными, у пациента следует получить суточную порцию мочи и определить количество выводимого за сутки с мочой цистина. Цистиновые камни более рентгенопрозрачны, чем кальцийсодержащие и струвитно-карбонатные. По структуре они обычно гомогенны и не имеют слоистости.
Лечение цистиновых камней в почках
Лучшим лекарством от цистинурии считают воду. Требуемое её количество определяется на основании оценки суточной экскреции цистина с мочой.
Целью увеличения объёма потребления воды должно быть снижение концентрации цистина в моче до уровня ниже 250 мг/л. Нередко для этого требуется, чтобы больной экскретировал не менее 4 л мочи в сут. Для этого он должен каждые 4 ч выпивать 250 мл воды. Поскольку ночью пациент воду не пьёт, перед сном он должен выпить сразу 500 мл воды. Для оценки эффективности терапии следует периодически исследовать мочу больного на присутствие в ней кристаллов цистина.
Некоторый эффект при лечении цистинового камнеобразования даёт защелачивание мочи. Константа диссоциации цистина — 6,5. Это означает, что при рН 7,5 около 90% этого вещества пребывает в ионизированной форме. Однако при рН 7,5 велика вероятность формирования камней из фосфата кальция. Поэтому защелачивание мочи при цистиновом нефролитиазе следует рассматривать только как вспомогательное средство терапии. В качестве средства для защелачивания применяют цитрат калия.
Следует избегать применения натрийсодержащих щелочей: вызываемый ими прирост объёма ВКЖ приводит к активации экскреции цистина с мочой.
Если все вышерассмотренные мероприятия оказались неэффективны, назначают такие препараты, как пеницилламин, α-меркаптопропионилглицин и каптоприл. Все эти соединения являются тиолами и избирательно связываются с цистеином, формируя комплексы, которые растворяются в воде гораздо лучше, чем димеры цистеина (цистин). У α-меркаптопропионилглицина меньше побочных эффектов, чем у пеницилламина. Пеницилламин может также связывать пиридоксин. Поэтому при его использовании для предупреждения развития дефицита пиридоксина назначают его приём в количестве 50 мг/сут. Иногда пеницилламин и α-меркаптопропионилглицин вызывают потерю обоняния и нарушение вкуса. Для профилактики этих побочных эффектов необходимо добавлять в рацион цинк в виде пищевых добавок. Хотя меньше всего побочных эффектов у каптоприла, этот препарат наименее эффективно снижает концентрацию цистина в моче.
Источник
andrology.su » Камень почки — виды камней » Цистиновые камни
ЦИСТИНОВЫЕ КАМНИ
Типы почечных камней
Андрология — хирургическая андрология и урология — Аndrology.su
Цистиновые камни встречаются относительно редко, по сравнению с другими типами почечных камней. Причиной их образования является редкое наследственное заболевание обмена веществ – цистинурия. Другой особенностью этих камней является то, что они встречаются у детей и в молодом возрасте. Единственным методом излечения этой патологии является пересадка почки.
Цистиновые камни состоят из цистина – аминокислоты. Обычно аминокислоты легко попадают в мочу через почку, но в норме при фильтрации они сразу же всасываются обратно – то есть реабсорбируются. При цистинурии имеет место генный дефект, при котором почка не может всасывать обратно эту аминокислоту. Молекулы цистина плохо растворяются в моче и поэтому она кристаллизуется, образуя цистиновые камни.
Проявления мочекаменной болезни при цистиновых камнях в почках обычно такие же, как и при других камнях, но для цистинового уролитиаза характерно то, что боль сохраняется даже после купирования болевого синдрома.
Диагностика цистиновых камней основана на данных анамнеза – если у больного есть родственники, которые страдают этим заболеванием, а также цистиновые камни следует заподозрить в случае, когда больной очень молод (к примеру, у детей).
Простая рентгенография может выявить цистиновые камни, но в отличие, например, от кальциевых камней, эти камни видны менее четко. Поэтому их можно и не выявить. В этом случае применяется внутривенная экскреторная урография или КТ. Кроме того, диагноз основывается и на данных анализа мочи: при цистинурии в моче обнаруживаются шестиугольные кристаллы, а также большое количество цистина.
В лечении цистиновых камней применяется ощелачивание мочи, так как они лучше растворяются в этой среде. Для этого обычно используются цитраты или бикарбонаты. Кроме того, рекомендуется уменьшение потребления натрия.
При неэффективности обычной терапии при цистиновых камнях, которая заключается в водном режиме и ощелачивании мочи, применяются препараты, которые предотвращают превращение цистеина в цистин – пеннициламин, тиопронин и каптоприл. Наиболее доступен пеннициламин, но для него характерны осложнения. Типронин более эффективен и для него характерно меньшее число осложнений, однако этот препарат доступен не везде. Каптоприл так же отличается меньшим числом побочных, но кроме того и самой меньшей эффективностью из этих трех препаратов.
При неэффективности консервативной терапии обычно применяется литотрипсия. Однако эта процедура не всегда эффективна, особенно при размере камня более 1,5 см. поэтому часто требуется инвазивное вмешательство (эндоскопическое). Кроме того, если при этом удалось разрушить камень, то оставшиеся части его можно растворить непосредственно вводя пеницилламин в почку.
Исход лечения цистиновых камней малоэффективен. Они трудно поддаются лечению и обычно беспокоят больных в течение всей жизни. Обычно при консервативной терапии у больного наблюдается 1 – 2 приступа почечной колики в течение года.
ЦЕНТР АНДРОЛОГИИ и УРОЛОГИИ в МОСКВЕ
КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР МИКРОХИРУРГИИ – Москва
КЛИНИКА АНДРОЛОГИИ и УРОЛОГИИ проф. ГЁПЕЛЯ – Германия
УРОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ЦБ № 6 ОАО РЖД — МОСКВА
КЛИНИКА ИХИЛОВ — ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
- Почечные камни — повышенный риск
- Камни в почках — что нужно знать
- Соль и камни в почках
- Цистиновые камни
- Оксалатные камни
- Уратные камни
- Струвитные камни
- Камни в почках во время беременности
Источник
Энциклопедия / Заболевания / Почки и мочевыводящая система / Мочекаменная болезнь
Автор статьи — Чуклина Ольга Петровна, врач общей практики, терапевт. Стаж работы с 2003 года.
Мочекаменная болезнь развивается вследствие нарушения обмена веществ и проявляется образованием камней в органах мочевыводящей системы.
Состояние, когда камни образуются в почках, называется нефролитиазом; в мочеточниках – уретеролитиаз; в мочевом пузыре – цистолитиаз.
Все причины, приводящие к образованию камней в мочевыводящей системе, делят на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние).
К экзогенным можно отнести следующие:
- длительное питье жесткой воды;
- проживание в климатических зонах, где недостаток ультрафиолетовых лучей;
- большое употребление кислой, соленой, острой пищи;
- недостаточное употребление воды в течение дня;
- малоподвижный образ жизни.
К эндогенным можно отнести следующие:
- нарушения функции почек в результате хронических заболеваний;
- генетическая предрасположенность к камнеобразованию;
- инфекционные заболевания, сопровождающиеся обезвоживанием организма;
- тяжелые заболевания, при которых больному необходима длительная иммобилизация;
- патология желудочно-кишечного тракта (вследствие нарушения процессов пищеварения и всасывания);
- нарушения обмена веществ (гиперпаратиреоз, подагра);
- врожденные аномалии строения почек и мочевыводящих путей.
Наиболее часто при мочекаменной болезни присутствуют воспалительные заболевания почек (пиелонефрит, гломерулонефрит), подагра, гиперпаратиреоз, желчнокаменная болезнь, цистит, простатит, панкреатит, колит.
Различают 5 типов камней:
- уратные, появляются при нарушениях обмена мочевой кислоты (при подагре);
- оксалатные, появляются при повышенном содержании оксалатных солей;
- фосфатные, появляются при нарушениях фосфорного обмена;
- цистиновые, они появляются при наследственной патологии;
- смешанные, сочетание нескольких видов обменных нарушений.
У мужчин данная патология выявляется в три раза чаще, чем у женщин. Клинические проявления мочекаменной болезни у мужчин и женщин одинаковы.
Выраженность симптомов зависит от размера камней и от того, где они находятся.
При наличии мелких камней болезнь протекает бессимптомно, либо после тяжелой физической нагрузки может появиться дискомфорт в поясничной области. На этой стадии чаще всего конкременты диагностируют случайно при проведении обследований.
Локализация болей при мочекаменной болезни
Самым неотъемлемым симптомом является – болевой синдром.
Боль может быть постоянного или приступообразного характера; ноющего или острого характера; выраженность боли зависит от размеров камня и его местоположения.
Боль при камнях в почках
При нахождении камней в почках или верхних отделах мочеточника, боль возникает в области поясницы и носит ноющий характер.
Однако если камень вызывает обтурацию (закупорку) мочеточника, нарушается отток мочи и боли значительно усиливаются. У больного развивается почечная колика. Она характеризуется выраженными болями, не проходят при перемене положения тела. Боли могут длиться от нескольких минут до нескольких дней. Больные мечутся, возникают частые позывы к мочеиспусканию.
Боли чаще всего односторонние, редко могут быть двусторонними.
По мере продвижения камня по мочевыводящим путям боли опускаются.
Боли в нижних отделах живота у мужчин могут распространятся в наружные половые органы, мошонку. Боли напоминают простатит, перекрут яичка.
У женщин боли в нижних отделах живота отдают в половые губы, вульву.
Затрудняется мочеотделение, оно становится учащенным и болезненным.
Боль при камнях в мочевом пузыре
При нахождении камней в мочевом пузыре боли локализуются в надлобковой области, при камнях небольшого размера боли ноющие. Иррадиация болей также в область наружных половых органов.
Кровь в моче и песок
Вторым наиболее частым симптомом является гематурия (появление крови в моче).
Гематурия наблюдается при движении камня по мочевыводящим путям, вследствие повреждения слизистых оболочек. При прохождении мелких камней кровь можно обнаружить только при исследовании мочи. А при прохождении больших камней больной сам может отметить розовое окрашивание мочи.
Также больной может увидеть в осадке мочи мелкие камни (песок).
При обнаружении признаков мочекаменной болезни необходимо обратиться к врачу-урологу или нефрологу, пройти необходимое обследование.
Общий анализ мочи:
- Позволяет обнаружить гематурию – появление в моче эритроцитов. При наличии воспаления в мочевыводящей системе обнаруживается повышенное количество лейкоцитов, увеличение плотности мочи. В осадке мочи обнаруживаются соли (оксалаты, фосфаты, ураты).
- При наличии в осадке мочи камней проводится их исследование. Устанавливается характер камня.
Биохимическое исследование крови:
- Направлено на выявление нарушений в обмене веществ. Оценивается уровень мочевой кислоты, фосфатов, оксалатов, оценка функции почек (креатинин, мочевина, скорость клубочковой фильтрации).
Общий анализ крови.
- Можно обнаружить анемию (снижение гемоглобина) при длительной кровопотере; повышение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов СОЭ при воспалительном процессе.
Ультразвуковое исследование почек, мочевого пузыря.
- Позволяет выявить наличие камней, признаков воспаления.
Для обнаружения камней в мочеточнике, уточнения их местонахождения и степени обструкции мочевыводящих путей – проводят экскреторную урографию. Исследование проводится с помощью введения рентгеноконтрастного вещества и затем оценивается его скорость выведения.
При закупорке в нижних отделах мочевыводящих путей проводится ретроградная уретеропиелография. Контраст вводится не в почки, а снизу-вверх – по мочеточникам.
Также для уточнения диагноза может быть назначена компьютерная томография. Она позволяет уточнить размеры камня, его положение.
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
При наличии камней небольшого размера, лечение проводится амбулаторно. Назначается терапия врачом-нефрологом или урологом.
Если камни большие или у больного развивается почечная колика, то лечение стационарное. Длительность госпитализации зависит от проводимого лечения, в среднем 10-14 дней.
Лечение мочекаменной болезни направлено на удаление камней и коррекцию обменных процессов для предупреждения повторного их образования.
Способы удаления камней зависят от того каких размеров камень и его нахождение.
Мелкие конкременты могут самостоятельно выходить по мочевыводящим путям.
Для облегчения состояния, уменьшения болей больному (при возникновении почечной колики) назначаются спазмолитики и обезболивающие препараты.
Растворение камней при помощи лекарственных препаратов
При наличии уратов применяются:
- Аллопуринол;
- Этамид;
- Уродан.
При наличии фосфатных камней назначаются:
При оксалатных камнях применяют:
При цистиновых камнях применяют:
- Пеницилламин;
- Калия цитрат;
- Уралит.
Дробление камней с последующим их удалением
Ударно-волновая литотрипсия.
- С помощью ударной волны камень дробится и затем выводится по мочевыводящим путям. Метод не подходит при наличии больших конкрементов.
Также камни разрушают и при помощи ультразвуковых волн, лазера.
Чрескожная нефролитотомия.
- Эндоскопическое вмешательство с использованием инструментов, разрушающих камень, с последующим удалением частей камня из почки.
Литолапаксия.
- Это эндоскопическое удаление камней из мочевого пузыря.
Также при мочекаменной болезни применяется физиотерапевтическое лечение:
- диадинамическая амплипульс-терапия – применяется для снятия болевого синдрома;
- индуктотермия — применяется в качестве спазмолитической терапии и снятия болей;
- воздействие синусоидальными токами – применяется для снятия отека слизистых мочеточника и спазмов. Используется в период ремиссии.
- магнитотерапия – применяется для снятия болевого синдрома.
Подробнее о диете при камнях в почках написано в нашей отдельной статье.
Для больных с мочекаменной болезнью рекомендуется соблюдать следующие диетические рекомендации:
Обязательно выпивать в течение дня около двух литров жидкости;
При уратных камнях необходимо ограничить:
- мясо; рыбу;
- грибы;
- бобовые;
- пиво.
При оксалатных камнях:
- шоколад, какао;
- свекла, салат, шпинат;
- продукты богатые щавелевой кислотой;
При фосфатных камнях:
- соль;
- газированные напитки;
- алкоголь;
- смородина, клюква;
- молочные продукты.
Основным направлением в профилактике мочекаменной болезни является нормализация обмена веществ.
Если не нормализовать обменные процессы, то рецидив заболевания неизбежен.
Рекомендуются следующие профилактические мероприятия:
- ежедневная физическая нагрузка;
- отказ от алкоголя;
- поддерживать нормальный вес;
- выпивать около 2 литров жидкости в сутки;
- снизить потребление соли;
- при установлении типа камней соблюдать диетические рекомендации.
- своевременно лечить воспалительные заболевания мочевыводящих органов.
- регулярно обследоваться у уролога или нефролога.
При некорректном лечении мочекаменной болезни самыми распространенными являются следующие осложнения:
Развитие воспалительного процесса в почках, мочеточнике или мочевом пузыре. Это наиболее частое осложнение. Обусловлено застоем мочи и повреждением слизистых оболочек.
Воспалительный процесс может распространиться на околопочечную клетчатку (паранефрит). Он развивается при отсутствии лечения пиелонефрита или неграмотном лечении нефрита.
Вследствие длительного воспалительного процесса (хронического пиелонефрита) развивается хроническая почечная недостаточность.
При полной закупорке мочевыводящих путей с обеих сторон, что бывает крайне редко, может развиться острая почечная недостаточность.
При своевременной диагностике, проведении грамотного лечения и соблюдения в дальнейшем рекомендаций по профилактике заболевания, прогноз благоприятный. Соблюдение мер профилактики позволит избежать рецидивов камнеобразования.
Источник: diagnos.ru
Источник
